скачать книгу бесплатно
? курение;
? алкоголь;
? ожирение;
? недостаточная физическая нагрузка;
? нерациональное питание.
Патоморфология ХИМ
Известно, что адекватная работа головного мозга обеспечивается высоким уровнем его перфузии. Так, масса головного мозга составляет лишь 2,0–2,5 % от массы тела, при этом он потребляет 15–20 % всей циркулирующей в организме крови. С возрастом величина мозгового кровотока снижается, что объясняется развивающимся и прогрессирующим атеросклеротическим поражением сосудов головного мозга. Начальные проявления недостаточности мозгового кровоснабжения возникают, если приток крови к мозгу составляет менее 30–45 мл/ 100 г/мин, развернутая стадия – при снижении кровоснабжения мозга до уровня 20–35 мл/ 100 г/мин, а критическим признается порог регионарного кровотока в пределах 19 мл/100 г/ мин (функциональный порог кровоснабжения мозга), при котором оказываются нарушенными функции соответствующих участков головного мозга. Гибель нервных клеток происходит при артериальном мозговом кровотоке, сниженном до 8–10 мл/100 г/мин (инфарктный порог кровоснабжения мозга).
В клинической практике наибольшее этиологическое значение в развитии хронической гипоперфузии мозга имеют артериальная гипертензия, атеросклероз и их сочетания. При этом истощаются механизмы компенсации, и энергетическое обеспечение мозга становится недостаточным, что приводит сначала к функциональным расстройствам, а затем и к необратимому морфологическому повреждению.
Артериальная гипертензия, особенно с недостаточной степенью контроля и в большей степени у пациентов, которые не принимают антигипертензивную терапию, традиционно является ведущим ФР развития ХИМ. Причем повышенные цифры САД связаны с высоким риском возникновения микроинфарктов, а не с развитием крупных инфарктов головного мозга. Микроинфаркты часто не описываются при проведении нейровизуализации, а также не видны при визуальном осмотре при вскрытии, поэтому для их выявления требуется микроскопия препаратов головного мозга, однако имеются данные, что именно наличие микроинфарктов в 5 раз увеличивает риск развития деменции.
При артериальной гипертензии в большей степени поражаются сосуды небольшого калибра – мелкие пенетрирующие мозговые артерии (церебральная микроангиопатия), от которых зависит кровоснабжение глубинных отделов мозга, таких как подкорковые узлы, зрительный бугор и перивентрикулярное белое вещество больших полушарий.
Распространенное поражение мелких артерий вызывает изменения, сопровождающиеся утратой миелина и уменьшением объема белого вещества.
Морфологической основой хронической ишемии головного мозга являются:
? диффузное двустороннее поражение белого вещества головного мозга – лейкоареоз (от греч. leuko – белый, и areosis – разрежение, уменьшение плотности);
? множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга;
? микроинфаркты;
? микрогеморрагии;
? атрофия коры больших полушарий и гиппокампа.
Таким образом, при ХИМ в первую очередь страдают наиболее «уязвимые» отделы головного мозга, которые в связи с особенностями ангиоархитектоники изначально кровоснабжаются хуже. Поражение белого вещества в результате лейкоареоза разобщает лобную кору и подкорковые базальные ганглии.
Лобная дисфункция – патофизиологическая основа клинических проявлений ХИМ.
Так, при преимущественной локализации изменений в лобных долях мозга, отвечающих за социальное поведение, семиовальном центре, мозолистом теле (уменьшение объема которого приводит к частичному разобщению полушарий); поясных извилинах, где проходят проекционные, комиссуральные и ассоциативные волокна, обнаруживаются выраженные симптомы нарушения познавательной деятельности и памяти.
Признаки дисфункции дорзолатеральной лобной коры клинически могут проявляться в виде подкорковых когнитивных нарушений (брадифрения, флюктуации и др.) и эмоционально-поведенческих нарушений, например, в виде немотивированной агрессии, депрессии, апатии и ряда других симптомов.
В патогенезе нарушений памяти определенное значение также имеют двусторонние изменения белого вещества гиппокампальных извилин.
В некоторых случаях неблагоприятного течения АГ возможно подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой быстропрогрессирующей деменции и других проявлений разобщения, что обозначается в литературе термином «болезнь Бинсвангера».
Таким образом, диффузная патология белого вещества полушарий мозга занимает ведущее место в развитии нарушений познавательных функций у больных с цереброваскулярной патологией при АГ, являясь по существу морфологической основой сосудистой деменции подкоркового типа.
Дополнительными факторами повреждения мозга являются:
1) повторные эпизоды артериальной гипотензии, провоцирующие ишемию мозга: неадекватная гипотензивная терапия, снижение сердечного выброса при нарушении сердечного ритма (например, при фибрилляции предсердий), ортостатическая гипотензия при вегетативной недостаточности;
2) изменение реологических и свертывающих свойств крови (вследствие полицитемии, тромбоцитоза, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии);
3) нарушение венозного оттока (при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности) и ликвороциркуляции;
4) апноэ во сне, вызывающее гипоксемию, нарушение сердечного ритма, колебания АД;
5) сахарный диабет;
6) повторные осложненные гипертонические кризы, при которых возникает поражение сосудистого эндотелия вследствие вазогенного отека мозга, транссудации плазменных белков и некоторых токсических веществ.
В патогенезе хронической ишемии головного мозга немаловажную роль играет атеросклеротическое поражение сосудов мозга.
Как известно, атеросклерозу свойственно преимущественное поражение крупных сосудов – артерий среднего и крупного калибра, что приводит к развитию крупных инфарктов головного мозга. При атеросклеротической ангиопатии происходят следующие процессы: формирование атеросклеротических бляшек с деструктивными и репаративными изменениями в них, атерооблитерации (закрытие просвета артерии бляшкой), эмболии материалом распавшейся бляшки, вторичными структурными изменениями сосудов, связанными с гемодинамическими нарушениями, перекалибровкой. Патогенез поражения головного мозга при атеросклеротическом поражении может быть также связан с гипоперфузией вещества мозга, особенно в зоне смежного кровоснабжения при наличии дополнительного гемодинамического фактора (резкого снижения АД, уменьшения сердечного выброса, массивной кровопотери). Одиночные инфаркты в стратегически значимых зонах головного мозга, множественные двусторонние инфаркты и множественные лакунарные инфаркты могут приводить к познавательной дисфункции, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений и различными по степени тяжести когнитивными расстройствами.
Одиночные инфаркты мозга могут привести к значительному когнитивному дефициту, если они располагаются в гиппокампе, таламусе, хвостатых ядрах и правой теменной доле. Проявления атеросклеротической ангиопатии имеют свои особенности на каждом структурно-функциональном уровне сосудистой системы мозга. В частности, инфаркты в правой теменной доле могут привести к острому делирию, а затем может развиться когнитивное снижение, которое характеризуется глубокой апатией, пространственной дезориентацией и ухудшением концентрации внимания. Кроме этого, возможно развитие инфарктов, которые могут протекать субклинически и являться находкой при проведении нейровизуализационного обследования.
Церебральная атрофия – закономерный итог поражения белого вещества при хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. Она развивается по механизму так называемой «валеровской дегенерации»: разобщение лобных долей с остальными отделами мозга приводит к снижению активности нейронов передних отделов мозга. По общим физиологическим законам в функционально неактивных (а следовательно, «ненужных» мозгу) нейронах запускается процесс генетически запрограммированной гибели (апоптоза), который и приводит к церебральной корковой атрофии. При этом максимальная выраженность атрофического процесса наблюдается в передних отделах головного мозга. При нейровизуализации это проявляется непропорциональным расширением в данной области субарахноидальных пространств.
Классификация и терминология
Отечественная клиническая классификация цереброваскулярных болезней (ЦВБ) предусматривает разделение состояний в зависимости от остроты процесса и характера нарушения мозгового кровообращения (ишемическое, геморрагическое) с обязательным учетом патогенетических вариантов ишемического инфаркта головного мозга.
Согласно этой классификации, выделяют две основные группы болезней: острые и хронические формы. Такое разделение носит условный характер, если учитывать, что инсульт, как правило, развивается на фоне хронической ишемии мозга.
1. Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) включают:
A. Транзиторную ишемическую атаку (ТИА).
Б. Инсульты (различные патогенетические варианты ишемического инфаркта мозга и геморрагический инсульт, подразделяющийся на внутримозговое, субарахноидальное и внутри-желудочковое кровоизлияние.
В. Острую гипертоническую энцефалопатию (или острые гипертензионные цереброваскулярные заболевания).
Г. Тромбоз синусов головного мозга.
2. Хроническая ишемия головного мозга:
А. Начальные проявления недостаточности кровообращения.
Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.
В. Сосудистая деменция, сосудистый синдром Паркинсона, сосудистая (поздняя) эпилепсия.
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) хронические формы ЦВБ изложены в главе «Патология органов кровообращения» в разделе (I67.0 – I67.9) «Другие цереброваскулярные заболевания», который выглядит следующим образом:
I67.2: церебральный атеросклероз (как самостоятельная нозология не применяется),
I67.3: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (в отсутствие деменции; в противном случае классифицируется как болезнь Бинсвангера),
I67.4: гипертензивная энцефалопатия (применяется только для острых состояний, например, при гипертоническом кризе),
I67.8: другие уточненные поражения сосудов мозга – ишемия мозга (хроническая).
Поражения сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках – дополнительные (вторые) коды (I68.0
– I68.8
) в России не применяются при кодировании причин смерти.
Последствия цереброваскулярных болезней (I69.0 – I69.8)
Символом «I67.3»: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, как правило, кодируется болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, связанное с поражением белого вещества полушарий головного мозга, развивающееся на фоне сосудистого фактора риска (как правило, при гипертонической болезни) или признаков системного сосудистого заболевания. Симптомы болезни имеют неуклонно-прогредиентное течение с возможными периодами длительной стабилизации. Для постановки диагноза необходимо наличие когнитивных нарушений, достигающих в поздних стадиях степени деменции, а также обязательного подтверждения методами нейровизуализации.
NB! В соответствии с МКБ-10 диагноз Хроническая ишемия головного мозга кодируется как I67.8 – Ишемия мозга (хроническая).
Важно отметить, что относящиеся к проявлениям хронических ЦВБ – диагнозы категории «F01: Сосудистая деменция», включающие:
? F01.1: многоинфарктная,
? F01.2: подкорковая (болезнь Бинсвангера),
? F01.3: смешанная
должны быть установлены и уточнены врачом-психиатром(!)
В нашей стране исторически сложились несколько школ неврологии, и в каждой хроническая ишемия головного мозга обозначается по-разному.
Так, в клинической практике можно встретить следующие синонимы ХИМ:
? сосудистая энцефалопатия,
? атеросклеротическая энцефалопатия,
? дисциркуляторная энцефалопатия,
? хроническая недостаточность мозгового кровообращения,
? (хроническая) ишемическая болезнь мозга,
? хроническое цереброваскулярное заболевание,
? хроническая сосудистая мозговая недостаточность,
? цереброваскулярная недостаточность.
В настоящее время употребление в диагнозе перечисленных синонимов, кроме термина «дисциркуляторная энцефалопатия», предложенного Г.А. Максудовым и В.М. Коганом в 1958 г., не допускается! Предпочтительным этот диагноз оказался потому, что он отражает не только морфологическую основу заболевания, но и его патогенез.
Сложность заключается в том, что диагноз «Дисциркуляторная энцефалопатия» не упоминается в МКБ-10 в качестве самостоятельной нозологической единицы, а среди близких по клинической картине состояний представлены: церебральный атеросклероз, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (см. выше), гипертензионная энцефалопатия, другие неуточненные поражения сосудов мозга, в том числе ишемия мозга (хроническая) и цереброваскулярная болезнь неуточненная.
С одной стороны, ввиду широкого распространения в России диагноза «Дисциркуляторная энцефалопатия» его использование с кодом международного синонима «Хронической ишемии мозга» I67.8 не является ошибкой.
С другой стороны, страховые компании отслеживают формулировку диагнозов в историях болезней и амбулаторных картах в соответствии с МКБ-10 и штрафуют лечебные учреждения за несоответствие диагнозов этой классификации.
Примечание: при энцефалопатии, неуточненной, как дисциркуляторная, в диагнозах применяется понятие «Энцефалопатия неуточненная» (код G93.4). Применение термина «смешанная энцефалопатия» в диагнозах недопустимо!
Основные клинические проявления и их диагностическое значение
Хроническая ишемия головного мозга проявляется постепенно развивающимся симптомокомплексом неврологических и нейропсихологических расстройств, где наибольшее значение имеют 3 клинических синдрома: когнитивные нарушения, расстройства равновесия и ходьбы и эмоциональные расстройства.
Когнитивные (познавательные) нарушения являются ключевым проявлением ХИМ, во многом определяющим тяжесть состояния пациентов. Зачастую именно они служат ведущим диагностическим критерием для оценки прогрессирования заболевания.
Как известно, к когнитивным функциям относятся наиболее сложные функции головного мозга:
? память (способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизводить нужную информацию),
? внимание (способность своевременно реагировать на поступающие от органов чувств сигналы, концентрироваться и сохранять в течение необходимого времени умственную работоспособность, разделять информационные потоки),
? речь (способность к вербальной коммуникации как в устной, так и в письменной форме),
? интеллект (способность к вынесению суждений и логических умозаключений, а также пониманию эмоций и логики других людей),
? праксис (целенаправленная двигательная активность, т. е. способность приобретать, сохранять и использовать какие-либо двигательные навыки),
? гнозис (целостное восприятие, т. е. способность распознавать и интегрировать образы при помощи органов чувств (зрение, обоняние, осязание, слух, вкус);
? управляющие функции (способность к планированию и контролю познавательной деятельности и поведения, включая выбор цели (целеполагание), построение программы (программирование), переход с одного этапа программы на другой (переключаемость, интеллектуальная гибкость) и сопоставление полученного результата с целью (контроль).
Выделяют несколько этапов развития когнитивных нарушений (КН):
1) сосудистые ФР без когнитивных нарушений;
2) бессимптомное сосудистое поражение головного мозга;
3) сосудистые когнитивные нарушения без деменции;
4) сосудистая деменция.
Наиболее распространенные когнитивные нарушения:
? ослабление внимания/рассеянность;
? снижение памяти на текущие события;
? невозможность запомнить новые имена;
? невозможность пересказать только что прочитанное;
? трудности подбора слов при разговоре;
