Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 70 до 80 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами.

МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИПРИКАЗ № 1024нМосква, 17 декабря 2015 гО классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы

В соответствии с подпунктом 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной защиты Российской Федерации, утвержденного Постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3528; 2013, № 22, ст. 2809; № 36, ст. 4578; № 37, ст. 4703; № 45, ст. 5822; № 46, ст. 5952; 2014, № 21, ст. 2710; № 26, ст. 3577; № 29, ст. 4160; № 32, ст. 4499; № 36, ст. 4868; 2015, № 2, ст. 491; № 6, ст. 963; № 16, ст. 2384), приказываю:

1. Утвердить прилагаемые классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 29 сентября 2014 г. № 664н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2014 г., регистрационный № 34792).

Министр М.А. ТопилинКлассификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизыI. Общие положения

1. Классификации, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют основные виды стойких расстройств функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степени их выраженности, а также основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий.

2. Критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют основания установления групп инвалидности (категории «ребенок-инвалид»).

II. Классификации основных видов стойких расстройств функций организма человека и степени их выраженности

3. К основным видам стойких расстройств функций организма человека относятся:

• нарушения психических функций (сознания, ориентации, интеллекта, личностных особенностей, волевых и побудительных функций, внимания, памяти, психомоторных функций, эмоций, восприятия, мышления, познавательных функций высокого уровня, умственных функций речи, последовательных сложных движений);

• нарушения языковых и речевых функций (устной (ринолалия, дизартрия, заикание, алалия, афазия); письменной (дисграфия, дислексия), вербальной и невербальной речи; нарушение голосообразования);

• нарушения сенсорных функций (зрения; слуха; обоняния; осязания; тактильной, болевой, температурной, вибрационной и других видов чувствительности; вестибулярной функции; боль);

• нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций (движения головы, туловища, конечностей, в том числе костей, суставов, мышц; статики, координации движений);

• нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

• нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (деформации лица, головы, туловища, конечностей, приводящие к внешнему уродству; аномальные отверстия пищеварительного, мочевыделительного, дыхательного трактов; нарушение размеров тела).

4. Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, оценивается в процентах и устанавливается в диапазоне от 10 до 100, с шагом в 10 процентов.

Выделяются 4 степени выраженности стойких нарушений функций организма человека:

I степень – стойкие незначительные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 10 до 30 процентов;

II степень – стойкие умеренные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 40 до 60 процентов;

III степень – стойкие выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 70 до 80 процентов;

IV степень – стойкие значительно выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 90 до 100 процентов.

Степень выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, устанавливается в соответствии с количественной системой оценки, предусмотренной приложением к настоящим классификациям и критериям.

Если приложением к настоящим классификациям и критериям не предусмотрена количественная оценка степени выраженности стойких нарушений той или иной функции организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, имеющимися у освидетельствуемого лица, то степень выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентном выражении устанавливается федеральным государственным учреждением медико-социальной экспертизы в соответствии с абзацами третьим–шестым настоящего пункта исходя из клинико-функциональной характеристики заболеваний, последствий травм или дефектов, обусловивших вышеуказанные нарушения, характера и тяжести осложнений, стадии, течения и прогноза патологического процесса.

При наличии нескольких стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, отдельно оценивается и устанавливается степень выраженности каждого из таких нарушений в процентах. Сначала устанавливается максимально выраженное в процентах нарушение той или иной функции организма человека, после чего определяется наличие (отсутствие) влияния всех других имеющихся стойких нарушений функций организма человека на максимально выраженное нарушение функции организма человека. При наличии указанного влияния суммарная оценка степени нарушения функции организма человека в процентном выражении может быть выше максимально выраженного нарушения функций организма, но не более чем на 10 процентов.

III. Классификации основных категорий жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий

5. К основным категориям жизнедеятельности человека относятся:

а) способность к самообслуживанию;

б) способность к самостоятельному передвижению;

в) способность к ориентации;

г) способность к общению;

д) способность контролировать свое поведение;

е) способность к обучению;

ж) способность к трудовой деятельности.

6. Выделяются 3 степени выраженности ограничений каждой из основных категорий жизнедеятельности человека:

а) способность к самообслуживанию – способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе использовать навыки личной гигиены:

1 степень – способность к самообслуживанию при более длительном затрачивании времени, дробности его выполнения, сокращении объема с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;

2 степень – способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;

3 степень – неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и уходе, полная зависимость от других лиц;

б) способность к самостоятельному передвижению – способность самостоятельно перемещаться в пространстве, сохранять равновесие тела при передвижении, в покое и при перемене положения тела, пользоваться общественным транспортом:

1 степень – способность к самостоятельному передвижению при более длительном затрачивании времени, дробности выполнения и сокращении расстояния с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;

2 степень – способность к самостоятельному передвижению с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;

3 степень – неспособность к самостоятельному передвижению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;

в) способность к ориентации – способность к адекватному восприятию личности и окружающей обстановки, оценке ситуации, к определению времени и места нахождения:

1 степень – способность к ориентации только в привычной ситуации самостоятельно и (или) с помощью вспомогательных технических средств;

2 степень – способность к ориентации с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;

3 степень – неспособность к ориентации (дезориентация) и нуждаемость в постоянной помощи и (или) надзоре других лиц;

г) способность к общению – способность к установлению контактов между людьми путем восприятия, переработки, хранения, воспроизведения и передачи информации:

1 степень – способность к общению со снижением темпа и объема получения и передачи информации, использование при необходимости вспомогательных технических средств помощи, при изолированном поражении органа слуха – способность к общению с использованием невербальных способов общения и услуг по сурдопереводу;

2 степень – способность к общению при регулярной частичной помощи других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;

3 степень – неспособность к общению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;

д) способность контролировать свое поведение – способность к осознанию себя и адекватному поведению с учетом социально-правовых и морально-этических норм:

1 степень – периодически возникающее ограничение способности контролировать свое поведение в сложных жизненных ситуациях и (или) постоянное затруднение выполнения ролевых функций, затрагивающих отдельные сферы жизни, с возможностью частичной самокоррекции;

2 степень – постоянное снижение критики к своему поведению и окружающей обстановке с возможностью частичной коррекции только при регулярной помощи других лиц;

3 степень – неспособность контролировать свое поведение, невозможность его коррекции, нуждаемость в постоянной помощи (надзоре) других лиц;

е) способность к обучению – способность к целенаправленному процессу организации деятельности по овладению знаниями, умениями, навыками и компетенцией, приобретению опыта деятельности (в том числе профессионального, социального, культурного, бытового характера), развитию способностей, приобретению опыта применения знаний в повседневной жизни и формированию мотивации получения образования в течение всей жизни:

1 степень – способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов в организациях, осуществляющих образовательную деятельность, с созданием специальных условий (при необходимости) для получения образования обучающимися с ограниченными возможностями здоровья, в том числе обучению с применением (при необходимости) специальных технических средств обучения, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;

2 степень – способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов в организациях, осуществляющих образовательную деятельность, с созданием специальных условий для получения образования только по адаптированным образовательным программам, при необходимости обучение на дому и (или) с использованием дистанционных образовательных технологий с применением (при необходимости) специальных технических средств обучения, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;

3 степень – способность к обучению только элементарным навыкам и умениям (профессиональным, социальным, культурным, бытовым), в том числе правилам выполнения только элементарных целенаправленных действий в привычной бытовой сфере или ограниченные возможности к такому обучению в связи с имеющимися значительно выраженными нарушениями функций организма, определяемые с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;

ж) способность к трудовой деятельности – способность осуществлять трудовую деятельность в соответствии с требованиями к содержанию, объему, качеству и условиям выполнения работы:

1 степень – способность к выполнению трудовой деятельности в обычных условиях труда при снижении квалификации, тяжести, напряженности и (или) уменьшении объема работы, неспособность продолжать работу по основной профессии (должности, специальности) при сохранении возможности в обычных условиях труда выполнять трудовую деятельность более низкой квалификации;

2 степень – способность к выполнению трудовой деятельности в специально созданных условиях с использованием вспомогательных технических средств;

3 степень – способность к выполнению элементарной трудовой деятельности со значительной помощью других лиц или невозможность (противопоказанность) ее осуществления в связи с имеющимися значительно выраженными нарушениями функций организма.

7. Степень ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.

IV. Критерий для установления инвалидности

8. Критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению 2 или 3 степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или 1 степени выраженности двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.

V. Критерии для установления групп инвалидности

9. Критерии для установления групп инвалидности применяются после установления гражданину инвалидности в соответствии с критерием установления инвалидности, предусмотренным пунктом 8 настоящих классификаций и критериев.

10. Критерием для установления первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 90 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

11. Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 70 до 80 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

12. Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

13. Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами.

Приложение к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)

Сокращения слов, используемые в настоящем документе:

ДН – дыхательная недостаточность;

ИМТ – индекс массы тела;

ЛСН – легочно-сердечная недостаточность;

МВТ – микобактерии туберкулеза;

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра;

ОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1-ю секунду;

ФК – функциональный класс

Приложение 2

(к Разделу «Организация медицинской помощи больным МВ. Центр муковисцидоза»)

Хронометраж рабочего времени (проведен и подготовлен сотрудниками научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ»)

Прием первичного пациента по скринингу

ИТОГО: Первичный ребенок по скринингу с проведением потовой пробы с первой попытки и неподтвержденным диагнозом МВ, отсутствием необходимости дополнительного обследования – минимум 63 минуты (при отсутствии технических сложностей). Первичный ребенок по скринингу с проведением потовой пробы с первой попытки, подтвержденным диагнозом МВ – минимум 177 минут (при отсутствии технических сложностей).

Технические сложности, возникающие в процессе осмотра ребенка, проведения потовой пробы и пульсоксиметрии, разъяснения родителям результатов обследования и рекомендаций, могут значительно увеличивать время приема.

Между приемами пациентов требуются проветривание кабинетов, обработка кушеток, горизонтальных поверхностей, дверных ручек и т.д. дезинфицирующими растворами – занимает не менее 5 минут. Ребенок с муковисцидозом наблюдается 1 раз в 3 месяца, по показаниям – чаще. Ребенок с муковисцидозом на первом году жизни наблюдается в Центре муковисцидоза ежемесячно (минимум 10-12 приемов в год), по показаниям – чаще.

Протокол заседания экспертного совета по принятию Консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»Дата заседания – 8-9 декабря 2016 года

Присутствовали или передали свой голос одному из экспертов (заявление о передаче голоса):

Амелина Елена Львовна, Ашерова Ирина Карловна, Аветисян Лусине Ремуальдовна, Баранова Ирина Александровна, Боровик Татьяна Эдуардовна, Воронкова Анна Юрьевна, Галицкая Марина Геннадьевна, Гембицкая Татьяна Евгеньевна, Гинтер Евгений Константинович, Головинский Сергей Владимирович, Готье Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Зинченко Рена Абульфазовна, Иващенко Татьяна Эдуардовна, Ильенкова Наталья Анатольевна, Капранов Николай Иванович, Каримова Ирина Петровна, Каширская Наталия Юрьевна, Кондратьева Елена Ивановна, Костылева Мария Николаевна, Красовский Станислав Александрович, Крылова Наталья Анатольевна, Куцев Сергей Иванович, Мерзлова Нина Борисовна, Назаренко Людмила Павловна, Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Никонова Виктория Сергеевна, Одинокова Ольга Николаевна, Орлов Александр Владимирович, Павлов Александр Евгеньевич, Поляков Александр Владимирович, Петрова Ника Валентиновна, Постников Сергей Сергеевич, Протасова Татьяна Александровна, Рославцева Елена Александровна, Сергиенко Диана Фикретовна, Симонова Ольга Игоревна, Таточенко Владимир Кириллович, Чернуха Марина Юрьевна, Чучалин Александр Григорьевич, Шагинян Игорь Андроникович, Шабалова Лидия Абрамовна, Шерман Виктория Давидовна, Цирульникова Ольга Мартеновна.

Примечание: Готье Сергей Владимирович, Головинский Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Цирульникова Ольга Мартеновна голосовали только по разделу «Трансплантология».

В голосовании не принимали участия Волков Игорь Константинович, Неретина Алла Федоровна.

Слушали:

1. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Классификация муковисцидоза». По заслушанному докладу выступили: Шерман В.Д. – с пояснениями о неопределенном диагнозе и CFTR-связанных нарушениях, Амелина Е.Л. – по критериям диагностики муковисцидоза, Красовский С.А. – о неопределенном диагнозе, о CFTR-связанных нарушениях, о классификации дыхательной недостаточности, Орлов А.В. – о классификации дыхательной недостаточности, Красовский С.А. – о примерах формулировки диагноза. Решением участников Консенсуса в данные разделы внесены поправки.

Симонова О.И., Орлов А.В. высказали собственное мнение: «Тяжесть необходимо указывать в диагнозе согласно прежним рекомендациям».

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Классификация муковисцидоза» с учетом внесенных поправок. Поручить Красовскому С.А. и Орлову А.В. подготовить предложения по классификации дыхательной недостаточности к следующей редакции Консенсуса.

2. Шерман В.Д. – сообщение по разделу «Диагностика муковисцидоза»

По заслушанному докладу выступила Ашерова И.К. – по таблице по интерпретации потового теста. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Диагностика муковисцидоза» с учетом внесенных поправок.

3. Чернуху М.Ю. с сообщением по разделу «Микробиология и эпидемиология хронической респираторной инфекции при муковисцидозе». По теме выступили Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Воронкова А.Ю., Красовский С.А. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Микробиология и эпидемиология хронической респираторной инфекции при муковисцидозе» с учетом внесенных поправок.

4. По разделу «Ингаляционная терапия» выступила Каширская Н.Ю. По заслушанному докладу Воронкова А.Ю., Орлов А.В. выступили с предложениями убрать таблицу «Возможности смешивания лекарственных средств при ингаляциях in vitro», Симонова О.И. – по внесению информации об ингаляционном ацетилцистеине-хлорамфениколе. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41