скачать книгу бесплатно
Сходны с абсцессом мозга любой этиологии.
АМЕБНЫЙ АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ – ограниченное скопление гноя в паренхиме печени.
Этиология и патогенез
Абсцесс образуется в результате распространения амебной инфекции из толстого кишечника гематогенным или лимфогенным путем (метастатическая инфекция).
Клиника, диагностика и лечение
Сходны с абсцессом печени другой этиологии.
АМЕНОРЕЯ ВТОРИЧНАЯ – это прекращение менструаций после того, как менструация была хотя бы один раз.
Этиология, патогенез, клиника и лечение
Зависят от форм аменореи.
Физиологическая аменорея проявляется в детском возрасте, во время беременности, лактации и менопаузы. Патологическая аменорея выражается нарушениями менструального цикла, который обуславливается разнообразными функциональными и органическими заболеваниями. В зависимости от уровня поражения в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники – матка» принято различать гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую и маточную форму аменореи. Кроме того, вторичная аменорея может быть обусловлена нарушением жирового обмена (метаболическая аменорея), функции коры надпочечников, щитовидной железы и гиперпролактинемией.
Виды аменореи:
1) гипоталамическая аменорея встречается в 60 % случаев. К ней относятся следующие виды:
а) психогенная аменорея – возникает вследствие психических стрессов, связанных со смертью близких, катастрофой, тяжелыми семейными конфликтами, испугом и т. д. К психогенной относится аменорея военного времени. Ее возникновение связано с чрезмерным выделением адренокортикотропного гормона во время стресса, что вызывает угнетение выработки гонадотропных гормонов;
б) синдром Киари – Фроммеля. Данный синдром сопровождается умеренным ожирением, выраженной атрофией матки и яичников, носит, как правило, функциональный характер после приема больших доз транквилизаторов, удаления матки, нередко развивается в послеродовом периоде;
в) ложная беременность – возникает у женщин с резко выраженным неврозом в связи с чрезмерным желанием иметь ребенка и характеризуется появлением аменореи в сочетании с тошнотой, рвотой, увеличением веса и размеров матки;
г) алиментарная аменорея – развивается у молодых девушек и женщин вследствие голодания. При голодании возникает гипофункция щитовидной железы и коры надпочечников и, как следствие, угнетение выработки гонадотропных гормонов;
д) аменорея на почве интоксикации и инфекционных заболеваний – возникает как результат временного подавления гонадотропной активности гипофиза;
е) аменорея нередко возникает при сахарном диабете, циррозе печени, онкологических заболеваниях;
ж) аменорея появляется у каждой третьей больной шизофренией или маниакально-депрессивным психозом;
з) адипозо-генитальная дистрофия, или синдром Бабинского-Флелиха, развивается в результате дисфункции гипоталамо-гипофизарной области при опухоли головного мозга. Характерной триадой этого синдрома является: ожирение андрогенизация (появление мужских черт), вторичный гипогонадизм;
2) гипофизарная аменорея носит органический характер, наступает в результате гибели большей части аденогипофиза с замещением его соединительной тканью или опухолью:
а) синдром Шихана возникает при некрозе 90 % ткани аденогипофиза, наступившем вследствие массивной кровопотери в послеродовом периоде и длительного спазма сосудов аденогипофиза с последующим ишемическим некрозом. Клинически синдром Шихана характеризуется отсутствием лактации, аменореей, исчезновением оволосенения наружных половых органов, астенией;
б) болезнь Симмондса – аменорея развивается в результате послеродового септического некроза и спазма сосудов аденогипофиза с последующим их тромбозом, реже разрушения его опухолью, туберкулезным или сифилитическим процессом. В клинической картине превалирует резкое похудание и атрофия мышц вначале в области лица, затем верхней нижней половины тела. Отмечается резкая атрофия половых органов, щитовидной железы и коры надпочечников;
в) ацидофильная аденома гипофиза характеризуется аменореей в сочетании с гигантизмом и акромегалией, так как ацидофильные клетки вырабатывают гормон роста;
г) при базофильной аденоме гипофиза возникает аменорея в сочетании с болезнью Иценко – Кушинга, так как базофильные клетки, вырабатывая чрезмерное количество АКТГ, начинают синтезировать мало гонадотропинов.
Клинический симптомокомплекс: аменорея, ожирение, лунообразное лицо, гирсутизм, появление стрий, гипергликемия, остеопороз;
д) хромофобная аденома: хромофобные клетки не обладают секреторной функцией. Симптоматика связана со значительными размерами опухоли, что вызывает разрушение турецкого седла и появление симптомов сдавления элементов головного мозга, головную боль, нарушение зрения. Эти симптомы предшествуют появлению аменореи, бесплодия и ожирения;
3) яичниковая аменорея: вторичную аменорею вызывает преждевременная яичниковая недостаточность (ранний климакс), при которой происходит преждевременное угасание функции неполноценных яичников (хроническое воспаление). Клинически это проявляется наступлением менопаузы в 30–35 лет у внешне нормальных женщин, часто в сочетании с характерными вегетативно-сосудистыми, нервно-психическими и обменно-эндокринными нарушениями:
а) синдром Штейна – Левенталя: характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках, в склерокистозных яичниках происходит мощное развитие соединительной ткани, эти изменения и обусловливают ановуляцию. Клинически синдром проявляется ожирением, аменореей, бесплодием, гирсутизмом;
б) гормонально-активные опухоли яичников в виде арренобластомы, липобластомы, могут вызвать аменорею в связи с тем, что они в большом количестве синтезируют тестостерон, который блокирует гонадотропную функцию гипофиза. Характерной особенностью является наступление аменореи у тех женщин, у которых до этого был нормальный менструальный цикл, на фоне внезапно появившейся дефеминизации и быстро прогрессирующей маскулинизации;
4) маточная форма аменореи: вторичная маточная аменорея может быть вызвана туберкулезным эндометритом, травмой эндометрия во время выскабливания при аборте и патологических родов. В результате этих причин могут развиться выраженные рубцовые изменения в матке с частичной или полной облитерацией полости матки:
а) первичная аменорея, имеющая гипоталамическую природу, проявляется синдромом Лоренса-Муна, обусловленным врожденным генетическим пороком развития гипоталамической области. Клинически он проявляется аменореей, ожирением, умственной отсталостью, нередко слепотой. Первичная аменорея характерна для гипофизарного нанизма, сопровождаемого врожденной недостаточностью гонадотропных и соматотропного гормонов;
б) яичниковая первичная аменорея – дискинезия гонад, или синдром Тернера – обусловлена дефектом развития яичниковой ткани, который связан с врожденным пороком и неполным набором хромосом 45?0. Клинически этот синдром характеризуется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием молочных желез и оволосением гениталий, короткой шеей, низким ростом, пороками развития, умственной недостаточностью;
в) первичная яичниковая недостаточность также является причиной первичной аменореи, развивается вследствие врожденной дискинезии гонад или после перенесенных в препубертатном периоде тяжелых инфекционных заболеваний, а также в результате опухолевых процессов. Клинически эта патология проявляется половым инфантилизмом, евнухоидным телосложением, аменореей, эмоциональной неустойчивостью;
г) первичная маточная аменорея – результат отсутствия матки вследствие нарушения эмбриогенеза. Первичная аменорея характерна также для адреногенитального синдрома (см. «Адреногенитальный синдром»).
АМИЛОИДОЗ (ИЛИ АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ) – это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида.
Этиология и патогенез
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.
В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.
Формы амилоидоза
Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:
1) локальный амилоидоз;
2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).
Клиническая картина
Зависит от формы амилоидоза.
Амилоидоз кожи
Выделяют:
1) первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;
2) вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.
Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.
Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).
Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.
Лечение
Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.
АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛГИЧЕСКАЯ – заболевание, вызванное нарушением питания мышц плечевого пояса и сопровождающееся болевым синдромом.
Этиология и патогенез
Причины не уточнены, большая часть больных сообщает о предшествующем простудном заболевании, т. е. не исключена вирусная этиология процесса.
Клиника
Заболевание начинается остро с появления тяжелых болей в плечевом поясе, к которым через 2–3 дня присоединяется мышечная слабость, постепенно развивается атрофия мышц. Боли являются следствием поражения аксонов.
Характерной особенностью этого заболевания являются выраженные амиотрофии проксимальных отделов рук, что и обусловило другое название болезни – криптогенная невропатия плечевого пояса. Очень характерен симптом «лопатки» – при вытянутой вперед руке лопатка отходит от грудной клетки и становится почти перпендикулярно к ней.
Диагностика
Диагноз основан на совокупности клинических симптомов.
Лечение
Показаны анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ортофен и др.).
Оправдано назначение преднизолона по 40–60 мг в течение недели. При ослаблении болевого синдрома рекомендуются ЛФК, массаж, очень эффективна иглорефлексотерапия.
Прогноз
В большинстве случаев благоприятный.
АМНЕЛИЯ – отсутствие спинного мозга.
Этиология
Нарушение эмбриогенеза.
Прогноз
Плод с подобным дефектом развития нежизнеспособен.
АНАГЕННОЕ ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС – см. «Алопеция».
АНАНКАСТНОЕ РАССТРОЙСТВО ЛИЧНОСТИ (ананкаст) – навязчивое состояние. Выражается в возникновении непреодолимых, чуждых личности больного мыслей (обычно неприятных), представлений, воспоминаний, сомнений, страхов, стремлений, влечений, движений и действий при сохранности критического к ним отношения и попытках борьбы с ними.
Этиология и патогенез
Причины не уточнены.
Формы ананкастного расстройства личности:
1) навязчивое влечение (компульсия) – это стремление вопреки разуму, воле, чувствам совершать какое-либо бессмысленное, часто опасное действие;
2) навязчивое действие – непреодолимо повторяемое, бессмысленное, ненужное движение или действие;
3) навязчивое представление – непроизвольное, назойливое возникновение одного и того же представления в сознании больного, несмотря на прилагаемые усилия избавиться от него;
4) навязчивый страх (фобия) – непреодолимая боязнь, охватывающая больного, несмотря на понимание ее бессмысленности и попытки с ней справиться;
5) навязчивый счет – непреодолимое стремление считать без надобности какие-либо объекты (окна, дома, машины, прохожих и т. п.);
6) нарколепсия – внезапная, неконтролируемая склонность к засыпанию;
7) негативизм – бессмысленное противодействие, немотивированный отказ больного от выполнения какого-либо действия или движения;
8) неологизм – употребление больным им созданного языка или особого шифра;
9) расплывчатое мышление – длительное преобладание одной и той же мысли, одного представления на фоне резко выраженного затруднения ассоциативного процесса;
10) «никогда не виденное» – психическое расстройство, заключающееся в том, что знакомые предметы, лица, обстановка воспринимаются как впервые увиденные;
11) прабулия – извращение волевой активности, сопровождающееся соответствующей деятельностью – негативизмом, импульсивностью, вычурностью и т. д.;
12) пиромания – неотвратимое стремление к поджогу, который производится без стремления причинить зло, нанести ущерб;
13) «Плюшкина синдром» – патологическое влечение к собиранию и накапливанию всевозможных ненужных, выброшенных, негодных вещей, тары, всевозможного хлама;
14) псевдогаллюцинации – расстройства восприятия в виде ощущений и образов, непроизвольно возникающих без реального раздражителя (объекта), отличающиеся от галлюцинаций отсутствием у больного ощущения объективной реальности этих образов;
15) расстройство границ самосознания – ослабление (вплоть до полного исчезновения) различия между «я» и «не я», между миром внешним и внутренним, между реальностью и образом, созданным аутистическим миром больного (например, осознание времени, «схемы тела» и т. д.);
16) сверхценные идеи – суждения, возникшие в результате реальных обстоятельств, но занявшие в дальнейшем не соответствующее их значению преобладающее положение в сознании больного;
17) трема – нарастающее необоснованное чувство тревоги, напряженности, страха;
18) эмоциональное обеднение – безразличие, равнодушие, душевная холодность.
Вышеперечисленные синдромы характерны для ананкастного расстройства личности могут встречаться изолированно или в совокупности друг с другом.
Лечение
Требуется гипнотическая психотерапия, показано назначение психотропных препаратов.
Прогноз
Благоприятный при своевременной коррекции.
