Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

В подростковом периоде больные с CF, как и их ровесники, меняют поведенческую модель на «взрослую» и в отношении здоровья, включая выбор пищи и восприятие модели массы тела и его размера. Что касается массы тела и пищевого поведения, подростки с CF подразделяются на две категории – категория не больных CF, где снижение массы тела считается положительным, и категория больных CF, где приветствуется прибавление массы тела[376]. Исследование этих категорий может быть полезным при решении этого трудного вопроса.

4.1. Выбор пищи подростками

Проект HELENA[377] (здоровый образ жизни в подростковом возрасте в Европе; от англ. Healthy Lifestyle in Europe by Nutrition in Adolescence) предоставляет данные по пищевым предпочтениям, физической активности и пищевому поведению европейских подростков.

Практически все подростки знают о важности следования правилам здорового питания, но считают их трудными для выполнения.

Они указывают множество причин, которые могут влиять на их пищевые предпочтения, включающие доступность, удобство, стоимость, влияние ровесников, родителей, чувство голода и проблемы со здоровьем. Тем не менее одной из важнейших причин пищевого выбора являются пищевые предпочтения самих подростков. Вкус, в частности, играет важную роль: проще говоря, подростки не станут есть то, что им не нравится.

4.2. Общепринятое «пищевое поведение»

В подробном исследовании[378] описан обычный пищевой рацион и обычное пищевое поведение детей школьного возраста и подростков в США. Результаты этого исследования выявили, что рекомендации по питанию часто не выполнялись, и правилу потребления минимального числа пяти основных групп пищевых продуктов (крупы, овощи, фрукты, молочные продукты, мясо/ заменители мяса), рекомендованных пищевой пирамидой Министерства сельского хозяйства США (USDA Food Guide Pyramid), следовали менее 5 % молодых людей[379]. Ни одна из девочек ни в одной возрастной группе (9-13,14–18 лет) не выполняла рекомендаций, и только 2 % 9-13-летних мальчиков и 5 % 14-18-летних юношей следовали им.

Подростки любят перекусывать (это составляет 25–33 % суточного потребления энергии), склонны пропускать прием пищи (34 % девушек и 28 % юношей в возрасте 14–18 лет; завтрак является чаще всего пропускаемым приемом пищи), питаться вне дома, употреблять продукты быстрого питания и начинать соблюдать «диеты», особенно девушки (таблица 7.3)[380].

Восприятие подростками важности правильного питания было исследовано с использованием опросов в фокус-группах[381]. Многие подростки чувствуют, что здоровое питание не является первоочередной проблемой в подростковые годы: качество их рациона является отражением их оценки данной проблемы как незначительной для них. Как правило, они знают, что им следует и чего не следует есть, и при этом они осознают некие лимитирующие факторы, такие как недостаток времени («от нас требуют много другого»), неудобство здорового питания («труднее готовить»), недостаток самодисциплины (многие подростки чувствуют, что не обладают достаточной самодисциплиной, чтобы употреблять здоровую пищу) и отсутствие чувства острой потребности («Я буду беспокоиться об этом позже в своей жизни»).

Большинство подростков ориентированы на настоящее и мало беспокоятся о будущем в отношении их собственного здоровья, не ощущают крайней необходимости изменить свое пищевое поведение, поскольку «будущее столь эфемерно». Для большинства долгосрочная польза хорошего состояния здоровья и правильной тактики питания не перевешивает удовольствия от некоторых нездоровых действий[382].

Таблица 7.3. Учащиеся 9–12 классов средней школы (N=15 349), соблюдавшие диеты ради потери массы тела[383]

4.3. Нетрадиционные схемы пищевого поведения

Подростковый возраст – это возраст экспериментирования и идеализма. Поскольку питание так же наделено символическим значением, его можно использовать как средство самоутверждения и выражения своей индивидуальности и уникальности. Пищевое поведение имеет огромное влияние как на друзей, семью, так и на окружающий мир.

Такие формы питания, как вегетарианство, могут использоваться как путь освоения новых ролей и образа жизни, проверка взрослых ограничений или заинтересованность в глобальных или экологических вопросах.

Многие из действий, которые, по мнению самих подростков, нездоровы, такие как курение, употребление алкоголя и наркотиков, нераздельно связаны с соответствующими возрасту вопросами развития индивидуальности, самооценки, дружбы, независимости и авторитета. Таким образом, отказ от той пищи, которую мы называем «вредной», означает отказ от значительно большего, чем привычек здорового питания.

4.4. Сколько и что именно употребляют подростки с CF?

О питании данной возрастной группы известно мало. В исследовании типа случай-контроль изучали различия в питании и в приеме пищи 58 детей и подростков (5-16 лет), разделенных на три возрастные группы (5–8 лет, 9-12 лети 13–16 лет).

Результаты показали, что потребление калорий увеличивается с возрастом и является значительно более высоким в группах CF, чем в контрольных группах. Прибавление массы тела и роста были нормальными в возрасте от 9 до 12 лет, но снижались с 13 до 16 лет. Потребление жиров в возрасте 13–16 лет было более высоким, чем у здоровых ровесников, но только 29 % подростков получали необходимые 40 % калорий из жиров. Высокая степень отличий в потреблении калорий (44-163 % по оценкам средней потребности) и широкие допустимые границы позволяют предположить более значительные отличия в потреблении питательных веществ участниками исследования в возрасте 13–16 лет[384].

5. Выявление и лечение расстройств питания у детей и подростков

Распространенность расстройств питания у детей и подростков за последние годы значительно возросла[385]. За последнее десятилетие число детей и подростков с ожирением резко увеличилось, но вместе с тем усилился и интерес к соблюдению диет и снижению массы тела среди детей и подростков[386][387]. Эпидемиология расстройств питания постепенно изменилась: возросла распространенность среди молодых мужчин, а также в странах, где расстройства питания обычно были менее распространены[388]. По оценкам, 0,5–1 % девочек-подростков в США страдает нервной анорексией и 1–4 % переедает. Мужчины поражены в меньшей степени: среди них распространено лишь 5-10 % всех случаев расстройств питания.

Глубинная причина нарушений заключается в том, что для большого числа людей с расстройствами питания диагностики нервной анорексии или компульсивного переедания затруднена ввиду отсутствия строгих критериев оценки, как было установлено Руководством по диагностике и статистическому учету психических расстройств (DSM; от англ. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders), издание IV[389]. В следующем издании DSM[390][391][392] подчеркивается тот факт, что по сравнению со взрослыми дети имеют ограниченные вербальные способности, меньшие способности к абстрактному мышлению, осознанию эмоций и сдерживанию своего поведения. Например, опасение прибавления массы тела, искажение образа тела и отрицание необходимых потребностей харакетерны на протяжении всего подросткового периода[393].

Кроме того, ряд нарушений питания, наблюдаемых в детстве и раннем подростковом периоде, не попадает в диагностические категории «расстройств питания» DSM, и, следовательно, они могут недооцениваться.

Четырьмя наиболее распространенными из них являются следующие расстройства: избирательное питание/разборчивое питание (резко ограниченный диапазон пищевых продуктов и резкий отказ попробовать новые пищевые продукты), пищевая фобия, эмоциональное расстройство с отказом от пищи и первазивный синдром отказа[394].

6. Воспринимаемый образ тела и пищевое поведение при CF

В теоретических психологических моделях нарушенное представление о самом себе и об образе своего тела часто считают центральной психопатологией расстройств питания[395]. Подобно другим тяжелым хроническим соматическим заболеваниям, CF характеризуется рядом симптомов, формирующих у больного негативное впечатление о собственном теле (например, проблемы с ростом, кашель, боль в животе, нарушенное пищеварение, рецидивирующие инфекции). Развитие позитивного представления о самом себе и образе тела, при наличии этих проблем, затруднено, особенно по мере того как больные становятся взрослыми[396][397]. Восприятие больными с CF образа тела отражает культурные приоритеты, такие как относительное негативное восприятие полноты женщин и позитивное восприятие мускул у мужчин.

6.1. Половые различия

Молодые женщины с CF склонны переоценивать их массу тела, тогда как молодые мужчины с CF склонны ее недооценивать: в группе с очень большим недостатком массы тела 29 % женщин, но только 11 % мужчин считают себя нормальными или имеющими избыточную массу тела[398]. Девушки с CF (10 лет – 21 год) сообщили о значительно большей обеспокоенности по поводу заболевания, включающей эмоциональное напряжение, противодействие лечению, низкую самооценку и плохое соблюдение некоторых рекомендаций лечения CF (употребление пищи с высоким содержанием жиров, прием лекарственных средств/таблеток)[399].

6.2. Проблемы, связанные с приемом пищи, у подростков с CF

Подростки с CF имеют больше факторов риска, чем описано в литературе, посвященной нарушениям питания (насильственное кормление в детстве[400], низкая самооценка[401] и жизненные стрессовые факторы, включающие опыт переживания утраты[402]). Это вызывает вопрос, обладают ли молодые люди с CF склонностью к развитию расстройств питания, которые впоследствии ведут к недостаточности питания. В нескольких исследованиях была предпринята попытка решения этого вопроса.

Согласно диагностическим критериям DSM IV, в целом пациенты с CF не проявляют основных признаков нервной анорексии[403][404][405][406]. Тем не менее несколько случаев имеется. Автором Goldbloom[407] описан случай внезапно и быстро развивающейся нервной анорексии у женщины с CF. Кроме того, что это был первый задокументированный случай, в сообщении о котором приведены гипотетические рассуждения о причинах связи между CF и расстройствами питания и указано, как неспособность к диагностике расстройств питания может осложнить медикаментозное лечение. Авторами Gilchrist и Lenney[408] описана 15-летняя девушка с CF, также имеющая искаженные представления об образе тела и страдающая анорексией; и, несмотря на и без того недостаточную массу тела, она была нацелена на потерю еще 6 кг, чтобы иметь «нулевой размер».

В пределах группы атипичных расстройств питания в неконтролируемом 3-годичном исследовании Pumariega et al.[409] выявлено 13 из 108 подростков с CF (10 девушек, 3 юношей; 12 лет – 21 год) с атипичным расстройством питания, характеризующимся значительной потерей массы тела, отказом от пищи, аменореей и искаженным представлением образа тела и функции тела в случае либо нормальной функции желудочно-кишечного тракта, либо адекватной заместительной терапии панкреатическими ферментами. Они также демонстрировали значительные признаки депрессии, связанные с расстройствами питания.

При определении строгих диагностических критериев общепринятые расстройства питания, такие как анорексия или булимия, не преобладают[410][411][412]. Тем не менее субклинические уровни нарушения питания оказались повышенными по сравнению с общей популяцией, где 53 % подростков с CF сообщают об искаженном отношении к питанию («сдержанность» была наиболее распространенной) по сравнению с 10–47 % подростков в общей популяции. Опасение прибавки массы тела и ощущение тучности были отмечены у 15 % исследуемых, причем один участник описывает злоупотребление панкреатическими ферментами, а другой – переедание в течение 2 месяцев, оба по причинам, связанным с формой и/или массой тела. Существенную роль в самооценке играли форма (у 36 % исследуемых) и масса тела у (53 %) из общей исследуемой популяции[413].

В другом исследовании[414], изучавшем влияние изменений в питании на восприятие и реакцию пациентов на образ тела и пищевые привычки, об избыточном питании сообщали пациенты, получающие энтеральное питание (11 %), пациенты, принимающие пероральные калорийные добавки (6 %), пациенты контрольной группы с CF (17 %) и представители контрольной группы здоровых людей (36 %).

Что касается избыточной массы тела и ожирения, в исследовании Великобритании[415], включающем 1869 пациентов с CF (0-18 лет), 18 % сообщили об избыточной массе тела и 2,4 % – об ожирении. Распространенность ожирения у пациентов с CF в 2002 г. была сравнима с распространенностью избыточной массы тела в общей популяции 20 годами раньше. Авторы пришли к выводу, что на изменение образа жизни (меньшая активность) и принципов питания в общей популяции мог повлиять статус ИМТ в популяции CF.

7. Принципы лечения

Регулярная и четкая оценка индивидуальных особенностей в отношении питания, формы и массы тела может быть полезной на начальной стадии идентификации риска нарушения питания. Проверочные вопросы о форме питания и образе тела следует задавать всем детям предподросткового и подросткового возраста. В руководствах Bright Futures приведены примеры данных вопросов подросткам различного возраста[416]. Любые данные, относящиеся к обеспокоенности массой тела, неправильному питанию или установке на потерю массы тела, требуют дополнительного внимания, как и первичная или вторичная аменорея или неспособность достичь соответствующего прибавления массы тела или роста у детей. Большинство девочек-подростков обеспокоены избыточной массой тела, и многие могут питаться неправильно; большинство этих девочек не страдают расстройством питания. С другой стороны, отказ от пищи у подростков не исключает возможность такого расстройства. Косвенная информация от родителей может помочь идентифицировать аномальное отношение к питанию или пищевое поведение. Частое самостоятельное взвешивание среди подростков связано с более низкой удовлетворенностью своим телом: подростков не следует стимулировать к частому самостоятельному взвешиванию[417].

Оценка ограничивающих факторов по питанию, воспринимаемых подростками, а также их отношения, мнения и поведения способствует правильному проведению лечения. Выявление «пропусков приема пищи», особенно распространенных у подростков, и понимание причин этого важно для планирования и адекватной корректировки питания. Если близкие люди подростка (например, мать, друзья) смогут научить его выявлять и анализировать нездоровое отношение к питанию, это может стать полезной стратегией формирования здоровой культуры питания[418].

Подростки нуждаются в формировании такой культуры, сориентированной в первую очередь на знание «пищи, которую нужно употреблять», а уже потом – «пищи, которую нужно исключать», а также на понимании, какие меры контроля массы тела целесообразны. Эффективные и детализированные с учетом возраста инструкции по питанию представляют огромную важность для подростков. Leverton[419] указывает, что часто подросткам говорят, что хорошее питание означает «есть то, что не нравится, потому что это полезно». Правильнее было бы учить просто «хорошо есть, потому что это поможет сделать то, что ты хочешь сделать, и стать таким, каким ты хочешь стать». Подростки ориентированы на настоящее и не обеспокоены тем, как их питание повлияет на них в последующие годы. Тем не менее они хотели бы иметь много энергии, поддерживать здоровую массу тела и хорошо выглядеть, успевать в школе и заниматься спортом. Хотя подросткам необходимо осознавать долгосрочный риск, связанный с неправильным рационом питания, и долгосрочные преимущества здорового питания, сосредоточенность на краткосрочных или мгновенных преимуществах всегда будет для них более привлекательной.

Наконец, должно быть обеспечено специальное психосоциальное вмешательство при подозрении на нарушение/расстройство питания.

8. Выводы

Питание остается проблемой при лечении пациентов с CF. В прошлом цель состояла в том, чтобы обеспечить адекватное количество калорий, чтобы улучшить выживаемость. В наше время фокус сдвинулся в направлении оптимизации потребления питательных веществ в целях стимуляции нормального роста и статуса питания и избегания выраженных и скрытых дефицитов питательных веществ[420].

Имеются данные в поддержку четко определенных рекомендаций по питанию[421][422][423][424]. Применение энтеральных добавок для повышения калорийности и количества белка дало противоречивые результаты[425][426]. Необходимы дополнительные усилия для решения этих проблем[427]. Когда уделяется внимание индивидуальным энергетическим потребностям и статусу питания, недостаточное питание можно предупреждать или корректировать. У подавляющего большинства пациентов можно достичь нормальной массы тела и нормального питания посредством рационального применения нормального высокоэнергетического рациона.

Неоднократно доказано, что вмешательство в поведение в сочетании с обучением правильному питанию дает клинически и статистически значимое повышение суточного потребления калорий и массы тела[428][429]. Этот вид вмешательства более эффективен, чем стандартное лечение для детей в возрасте 4-12 лет[430]. Также показано, что применение стандартизованного подхода к оценке питания и лечения приводит к значительному улучшению результатов питания пациентов с CF в возрасте от 2 до 22 лет[431]. Если медицинский работник выявлял проблемы поведения и питания, детский психолог оценивал семью и наблюдал за конкретными ограничивающими факторами, которые могут отрицательно влиять на соблюдение ребенком назначений по поведению и питанию. Родители и семьи получали рекомендации по коррекции поведения и индивидуализированное обучение правильному питанию.

Глава 8

Половые и репродуктивные проблемы у подростков с CF

Barbara Messore MDa, Alessia Grande PsyDa, Carlo Albera MSb, Giorgio Scagliotti MDb

aAdult Cystic Fibrosis Center Orbassano-Torino, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

bClinical and Biological Sciences Department, San Luigi Gonzaga Medical School – University of Turin, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Корреспонденция:

Barbara Messore, MD Adult Cystic

Fibrosis Center AOU San Luigi Regione

Gonzole 10 Orbassano (TO) 10034 Italy

Tel: [phone]

Fax: [phone]

E-mail: [e-mail]

1. Половые и репродуктивные проблемы у подростков

Подростковый возраст является таким периодом жизни человека, который характеризуется динамическим развитием, где изменения происходят в каждом аспекте жизни – в комплексном взаимодействии между биологическими, физическими, психосоциальными и культурными факторами. Подростковый возраст является временем освоения мира, приобретения независимости от родителей и взрослых в целом, установления взаимоотношений с ровесниками обоих полов и принятия решений, которые будут формировать индивидуальность и будущее здоровье. Эти изменения происходят в течение подросткового периода и продолжаются на протяжении взрослой жизни.

Подростковый возраст является временем эмоционального развития и формирования полового поведения. Сексуальность включает в себя множество задач развития, которые приходится решать молодым людям: утверждение тендерной идентичности, переоценка образа тела, построение самооценки, проверка сексуальной роли и следование познавательным инстинктам[432]. Развитие подростковой сексуальности представляет собой комплексное явление, успех которого вносит значительный вклад в приспособляемость к взрослому возрасту. Важно, что подростковый сексуальный опыт часто мотивирован обстоятельствами и давлением (например, внешним давлением со стороны ровесников и окружения), а не принятием зрелого решения; начало сексуальных отношений происходит в более раннем возрасте, и рискованное поведение находит отражение в многочисленных случаях заражения инфекциями, передающимися половым путем (ИППП), нежелательной беременности и применения экстренной контрацепции[433].

Подростки часто не знают об этих рисках и имеют недостаточно знаний в отношении сексуального здоровья. Кроме того, нередко они затрудняются озвучить эти проблемы. Соответственно, многостороннее сексуальное образование помогает отсрочить начало половой жизни и сохранить сексуальное здоровье, которое также означает репродуктивное здоровье. Обеспечивая надлежащую педагогическую поддержку, мы можем предложить молодым людям путь к достижению и сохранению и того, и другого.

2. Половые и репродуктивные проблемы у подростков c CF

Успехи в лечении муковисцидоза и его контроле привели в результате к значительному увеличению продолжительности жизни у пациентов с этим заболеванием. В наши дни у подростков с CF гораздо больше возможностей для улучшения физического здоровья и увеличения продолжительности жизни. Следовательно, проблемы сексуального и репродуктивного здоровья (СРЗ) становятся все более релевантными как для пациентов, так и для их семей. Молодые люди с CF могут иметь нормальную половую жизнь и стать родителями[434][435].

Все подростки считают проблемы сексуальности запутанными, вызывающими смущение, волнующими, но подростки с хроническим заболеванием испытывают дополнительный стресс, который может влиять на их психосоциальное здоровье[436][437]. Вопросы СРЗ часто мало обсуждаются или даже игнорируются при общении с молодыми людьми с хроническим прогрессирующим заболеванием, поскольку как лечение, так и наблюдение, осуществляемое медицинскими работниками, сосредоточено на стабилизации заболевания и на выживании[438][439].

Подростки с CF имеют половые контакты и так же подвергаются рискам ИППП и незапланированной беременности, как и другие подростки[440][441][442]. Однако, в противовес здоровым ровесникам, им приходится сталкиваться с особыми проблемами, которые могут дополнительно влиять на их сексуальное здоровье: замедленный пубертатный период, беспокойство по поводу физических отличий, отсутствие достаточной информации и знаний о половом развитии при CF, проблемы детородной функции (бесплодие у мужчин), наследственная передача, влияние состояния здоровья на беременность, заболеваемость и сокращенная продолжительность жизни, «зависимые» отношения с родителями и гиперопека с их стороны[443].

Решение проблем СРЗ означает следование рекомендациям качества жизни и избегания стрессовых ситуаций, которые могут усилить беспокойство за здоровье. К сожалению, информация часто предоставляется слишком поздно, когда уже фрустрация является сформировавшимся состоянием как у подростков с CF, так и у их родителей. Это может объясняться затруднениями, которые ощущают подростки и медицинские работники при обсуждении сексуальности, и недостаточными навыками медицинских работников при обсуждении вопросов СРЗ[444][445]. Кроме того, у медицинских работников, лечащих CF, нет стандартных руководств, касающихся выбора подходящего момента и содержания обсуждений СРЗ, хотя несколько рекомендаций было опубликовано[446].

2.1. Пубертатный период

Периодизация пубертатного периода определяется физиологическим и социальным развитием. Действительно, многие подростки с CF имеют проблемы с восприятием своего тела в связи с задержкой скачка пубертатного роста, и осознание своего отличия от ровесников может стать стрессовым и болезненным ударом по самооценке.

Как женщины, так и мужчины с CF переживают задержку начала пубертатного периода по сравнению со здоровыми ровесниками, где средняя задержка составляет 1 год у женщин и 1,5 года у мужчин[447]. Этиология этого феномена оказывается комплексной и многофакторной. Полученные данные позволяют предположить корреляцию с недостаточным питанием, а также с тяжестью заболевания легких, хотя эта задержка все же существует, несмотря на интенсивное лечение, приводящее к хорошему клиническому состоянию и достаточному статусу питания[448][449].

Johannesson et al. предположили прямую роль мутантного гена CFTR (регулятора трансмембранной проводимости CF), приводящую в результате к нарушению секреции гонадотропин-высвобождающего гормона и к последующей задержке «пубертатных» уровней половых гормонов[450][451]. Клиническим исследованием недавно доказана корреляция между менархе при CF и мутациями CFTR[452], а также подтверждено на мышиной модели CF, в которой гомозиготные животные по F508del проявляли задержку начала пубертатного периода[453].

Другая теория соотносит задержку пубертатного периода с повышенными затратами энергии в покое, которые могут быть более высокими у женщин с CF по сравнению как с контрольными женщинами, так и с мужчинами с заболеванием[454]. Эта гипотеза не подтвердилась недавними исследованиями, в результате которых выяснилось, что затраты энергии в покое у женщин с CF могут не зависеть от статуса менархе[455].