Полная версияПолная версия:
Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Ингаляционная терапия» с учетом внесенных поправок.
5. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Антибактериальная терапия». По заслушанному докладу выступили с предложениями Кондратьева Е.И., Симонова О.И., Орлов А.В., Каширская Н.Ю., Шабалова Л.А., Ашерова И.К., Ильенкова Н.А., Каримова И.П. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.
Голосование:
«ЗА» – 41
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Антибактериальная терапия» с учетом внесенных поправок.
6. Петрову Н.В. с сообщением по разделу «Генетика муковисцидоза». С предложениями выступили Иващенко Т.Э., Поляков А.В., Петрова Н.В., Красовский С.А., Симонова О.И., Павлов А.Е. Присутствовал генетик ФГАУ «Научный центр здоровья детей» МЗ РФ Пушнов А.А., выступил с предложениями. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.
Голосование:
«ЗА» – 41
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Генетика муковисцидоза» с учетом внесенных поправок и предложений.
7. Рославцеву Е.А. с сообщением по разделу «Диета и ферментная терапия. Витамины». По заслушанному сообщению с предложениями выступили Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И. Присутствовала диетолог Максимычева Т.Ю., выступила с предложениями. Ашерова И.К., Воронкова А.Ю. – «Убрать раздел об иммунном энтеральном питании». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки и предложения.
Голосование:
«ЗА» – 41
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Диета и ферментная терапия. Витамины» с учетом внесенных поправок.
8. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Противовоспалительная терапия». С предложениями выступили Воронкова А.Ю., Симонова О.И., Красовский С.А. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.
Голосование:
«ЗА» – 41
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Противовоспалительная терапия» с учетом внесенных поправок.
9. Баранову И.А. с сообщением по разделу «Остеопороз». С предложениями выступили Красовский С.А., Ашерова И.К., Сергиенко Д.Ф., Кондратьева Е.И., Никонова В.С. С особым мнением по пункту «Диагностика остеопороза» голосовали Ашерова И.К., Сергиенко Д.Ф., Никонова В.С., Шерман В.Д.; Никонова В.С. Шерман В.Д. – «В разделе остеоденситометрии в группе до 20 лет достаточно диагностики поясничного отдела»; Ашерова И.К. – «Денситометрия по программе «все тело» в качестве скрининга нецелесообразна»; Сергиенко Д.Ф. – «Рекомендовать проведение денситометрии с 8-летнего возраста в поясничном отделе. Все тело – по показаниям». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки с учетом обсуждения и особого мнения.
Голосование:
«ЗА» – 41, из них по разделу «Диагностика остеопороза» голосовали с особым мнением – 4
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно и с учетом большинства голосов экспертов по разделу «Диагностика остеопороза».
Постановили – принять раздел «Остеопороз» с учетом внесенных поправок и голосования.
10. Симонову О.И. по разделу «Иммунизация при муковисцидозе». Особое мнение выразили Ашерова И.К., Шерман В.Д., Сергиенко Д.Ф., Никонова В.С., рекомендовано внести данные по вакцинации при ротавирусной инфекции. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки и предложения с учетом особого мнения.
Голосование:
«ЗА» – 41
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Иммунизация при муковисцидозе» с учетом внесенных поправок и дополнений.
11. Головинского С.В. по теме «Трансплантация».
Голосование:
«ЗА» – 45
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Трансплантация».
12. Кондратьеву Е.И. по разделу «Организация центров муковисцидоза». С предложениями выступили Каримова И.П., Красовский С.А., Никонова В.С., Воронкова А.Ю. Особое мнение при голосовании высказала Каримова И.П. – «Необходимо разработать порядок оказания медицинской помощи больным муковисцидозом и утвердить его в Министерстве юстиции Российской Федерации и Министерстве здравоохранения Российской Федерации». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки с учетом обсуждения и особого мнения.
Голосование:
«ЗА» – 41
«ПРОТИВ» – 0
«Воздержались» – 0
Принято единогласно.
Постановили – принять раздел «Организация центров муковисцидоза» с учетом внесенных поправок и предложений.
Присутствовали или передали свой голос одному из экспертов (заявление о передаче голоса):
Амелина Елена Львовна, Ашерова Ирина Карловна, Аветисян Лусине Ремуальдовна, Баранова Ирина Александровна, Боровик Татьяна Эдуардовна, Воронкова Анна Юрьевна, Галицкая Марина Геннадьевна, Гембицкая Татьяна Евгеньевна, Гинтер Евгений Константинович, Головинский Сергей Владимирович, Готье Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Зинченко Рена Абульфазовна, Иващенко Татьяна Эдуардовна, Ильенкова Наталья Анатольевна, Капранов Николай Иванович, Каримова Ирина Петровна, Каширская Наталия Юрьевна, Кондратьева Елена Ивановна, Костылева Мария Николаевна, Красовский Станислав Александрович, Крылова Наталья Анатольевна, Куцев Сергей Иванович, Мерзлова Нина Борисовна, Назаренко Людмила Павловна, Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Никонова Виктория Сергеевна, Одинокова Ольга Николаевна, Орлов Александр Владимирович, Павлов Александр Евгеньевич, Поляков Александр Владимирович, Петрова Ника Валентиновна, Постников Сергей Сергеевич, Протасова Татьяна Александровна, Рославцева Елена Александровна, Сергиенко Диана Фикретовна, Симонова Ольга Игоревна, Таточенко Владимир Кириллович, Чернуха Марина Юрьевна, Чучалин Александр Григорьевич, Шагинян Игорь Андроникович, Шабалова Лидия Абрамовна, Шерман Виктория Давидовна, Цирульникова Ольга Мартеновна.
Примечание: Готье Сергей Владимирович, Головинский Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Цирульникова Ольга Мартеновна голосовали только по разделу «Трансплантология».
В голосовании не принимали участия Волков Игорь Константинович, Неретина Алла Федоровна.
1
Форма из классификации МВ Рачинского С.В., Капранова Н.И. (2000), традиционно используемая в РФ.
2
Степень дыхательной недостаточности устанавливается согласно «Классификации дыхательной недостаточности» (Национальное руководство по болезням органов дыхания, 2010).
3
Положительный неонатальный скрининг или неонатальная гипертрипсиногенемия (см. Раздел «Диагностика муковисцидоза. Неонатальный скрининг») не являются диагнозом и в классификацию не включены, пациентам с неонатальной гипертрипсиногенемией рекомендуется в 1 год провести повторно потовую пробу. Предложен новый диагноз – «неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз» (см. Раздел «Генетика муковисцидоза»).
4
Код МКБ рекомендуется использовать из соответствующих разделов.
5
Форма из классификации МВ Рачинского С.В., Капранова Н.И. (2000).
6
Если мутация не представлена в CFTR2, то возможно использовать базу данных SeqDBhttp://seqdb.med-gen.ru/ или оценивать по очевидной патогенности (обширные перестройки – делеции/инсерции).
7
Если мутация не представлена в CFTR2 (http://cftr2.org), то возможно использовать http://seqdb.med-gen.ru/ или оценивать по очевидной патогенности (общирные перестройки – делеции/инсерции)
8
По данным [1, 18, 45, 46, 63, 76, 71–74]
9
Рекомендации сделаны по итогам 6898-ми уникальных исследований и основаны на обзоре 137 статей, описывающих 84 исследования, из которых 57 были включены в рекомендации 2007 [12, 85 Internet address: www.atsjournals.org]
10
Massimo Conese, Mario Romano, Maria Lucia Furnari, Elena Copreni, Ida De Fino, Francesca Pardo and Luis V. J. Galietta. New Genetic and Pharmacological Treatments for Cystic Fibrosis. Current Pediatric Reviews, 2009; 5: 8-27 [4]
