Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых

Хотя на данный момент мы не можем дать четких рекомендаций относительно применения бисфосфонатной терапии у пациентов с MB, страдающим от низкой минеральной плотности костей или находящимся в зоне такого риска, мы признаем, что для некоторых пациентов она может быть полезной.

Рекомендации: антиостеопорозные агенты

• Мы рекомендуем врачам оценить пользу и риски при вынесении решения об использовании бисфосфонатов у пациентов с MB для профилактики или лечения низкой минеральной плотности костной ткани. (Уровень доказательности: умеренный)

5.3 Гормон роста

Многие пациенты с MB не достигают нормального линейного роста или расчетного роста взрослого человека[218], плохо набирают вес и имеют низкую мышечную массу[219]. Поэтому такие анаболические агенты, как гормон роста (ГР) могут играть важную роль в лечении MB[220][221].

Как сообщается в систематическом обзоре, включающем 10 контролируемых испытаний и 8 обсервационных исследований, применяемый ГР улучшил функцию легких и параметры роста у пациентов[222]. Результаты показали, что рекомбинантный ГР человека улучшил практически все промежуточные показатели функции легких, роста и веса у детей и подростков с MB; ГР также оказал положительное воздействие на содержание минералов в костной ткани[223]. Помимо этого, недавно проведенное исследование (многоцентровое, рандомизированное, контролируемое) оценивало 12-месячное лечение пациентов с замедленными темпами роста и отставанием костного возраста при помощи ГР; результаты показали положительное влияние ГР на улучшение роста и увеличение объема легких[224]. Положительное воздействие ГР на клинический исход лечения в долгосрочной перспективе (влияние на качество жизни или смертность) не было представлено[225].

5.4 Стимуляторы аппетита

Так как пациенты с MB и их семьи беспокоятся о плохом аппетите, то можно использовать стимуляторы аппетита, чтобы помочь больным увеличить количество съедаемой пищи и тем самым способствовать набору веса и улучшению общего состояния здоровья. Хоть такие стимуляторы и несут в себе потенциальную пользу для пациента, остаются сомнения относительно наличия у них побочных эффектов. Недавний метаанализ 3 исследований показал эффективность и безопасность ряда стимуляторов аппетита; этот анализ включал 2 исследования[226][227] мегестрола ацетата и исследование ципрогептадина гидрохлорида[228]. За короткий срок (6 месяцев) стимуляторы аппетита улучшили вес (или Z-критерий веса) и аппетит у детей и взрослых с MB; разницы в действии ципрогептадина гидрохлорида и мегестрола ацетата не было выявлено; о побочных эффектах поступило недостаточно информации, чтобы определить силу их воздействия. После этого было опубликовано еще одно исследование ципрогептадина, и его результаты показали клинически значимый эффект на соотношение вес/ возраст (Z-критерий) и ИМТ/возраст (Z-критерий)[229].

В совокупности все эти исследования были небольшими, поэтому они имеют умеренный уровень доказательности. В связи с этим мы не можем предложить обоснованную рекомендацию по использованию стимуляторов аппетита у пациентов с MB.

5.5 Пробиотики

Для MB характерны рецидивирующее воспаление легких и инфекции, которые начинаются в раннем детстве и могут привести к осложнениям и смертности по причине дыхательной недостаточности. Пробиотики – это живые бактерии для перорального приема, которые используются для лечения острого гастроэнтерита у детей[230][231]. Применение пробиотиков у пациентов с MB продолжает изучаться. В экспериментальных исследованиях лечение LactobacillusGG снизило уровень маркеров воспаления[232], уменьшило количество рецидивов легочной болезни и сократило частоту госпитализаций[233][234]. Эти экспериментальные исследования были небольшими по числу участников, поэтому мы пока не можем предоставить обоснованную рекомендацию. Однако, использование пробиотиков для профилактики и лечения воспаления легких у пациентов с MB – это перспективная область для дальнейшего изучения.

6. Заключение

Открытие и клонирование гена CFTR 25 лет назад привели к установлению структуры и функции канала-переносчика для ионов хлора белка CFTR[235][236]. В результате лучшего понимания молекулярных механизмов CFTR и типичного прогрессировать болезни разрабатываются новые таргетные пути лечения. Современная терапия MB различными способами занимается лечением респираторных инфекций, воспалений и очищением от слизи. Разрабатывая настоящие рекомендации по диетотерапии, мы подчеркнули важность питания наравне с другими вариантами лечения для увеличения продолжительности жизни и улучшения ее качества у детей и взрослых с MB.

Конфликт интересов

Конфликт интересов отсутствует.

Благодарности

Систематический обзор и оценка данных были выполнены проф. Леонардом Лейбовичи и д-ром Вередом Зарезки из медицинского центра им. Рабина, больницы Бейлинсон и медицинский факультет им. Саклера Тель-Авивского университета, (Рамат-Авив, Израиль). ECFS выражает свою признательность за вклад в работу д-ру Анне Мунк из центра MB больницы Робера Дебре (Париж, Франция).

Работа была выполнена при финансовой поддержке Европейской ассоциации клинического питания и метаболизма ESPEN.

Эксперты по MB выражают особую благодарность Сесилии Хофманн, PhD, за огромную помощь в подборе медицинской литературы и издании рекомендаций на английском языке.

Примечания

1

Bonifant CM, Shevill E, Chang AB. Vitamin A supplementation for cystic fibrosis. Cochrane Database SystRev2014;5:CD006751

2

Chinuck R, Dewar J, Baldwin DR, Hendron E. Appetite stimulants for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;7:CD008190

3

Ciofu O, Lykkesfeldt J. Antioxidant supplementation for lung disease in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;8:CD007020

4

Conwell LS, Chang AB. Bisphosphonates for osteoporosis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;3:CD002010

5

Ferguson JH, Chang AB. Vitamin D supplementation for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;5:CD007298

6

Okebukola PO, Kansra S, Barrett J. Vitamin E supplementation in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;12:CD009422

7

Smyth RL, Rayner O. Oral calorie supplements for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;11:CD000406

8

Somaraju UR, Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;10:CD008227

9

Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:246-59

10

Cystic Fibrosis Trust. Nutritional management of cystic fibrosis. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2002

11

Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75

12

Preiser JC, Schneider SM. ESPEN disease-specific guideline framework. Clin Nutr 2011;30:549-52

13

Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75

14

Petrie G, Barnwell E, Grimshaw J, on behalf of the Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Clinical guidelines: criteria for appraisal for national use. Edinburgh: Royal College of Physicians; 1995

15

Agency for Health Care Policy and Research. Acute pain management, operative or medical procedures and trauma Rockville, MD, USA. 1992. p. 92–0032

16

Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ 2004;328:1490

17

Edenborough FP, Borgo G, Knoop C, Lannefors L, Mackenzie WE, Madge S, et al. Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2008;7(Suppl. l):S2-32

18

Smith C, Winn A, Seddon P, Ranganathan S. A fat lot of good: balance and trends in fat intake in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2012;11: 154-7

19

Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ 2004;328:1490

20

Preiser JC, Schneider SM. ESPEN disease-specific guideline framework. Clin Nutr 2011;30:549-52

21

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

22

FitzSimmons SC. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993;122:1 – 9

23

Southern KW, Munck A, Pollitt R, Travert G, Zanolla L, Dankert-Roelse J, et al. A survey of newborn screening for cystic fibrosis in Europe. J Cyst Fibres 2007;6:57-65

24

Farrell PM. The prevalence of cystic fibrosis in the European Union. J Cyst Fibres 2008;7:450-3

25

Cohen-Cymberknoh M, Shoseyov D, Kerem E. Managing cystic fibrosis: strategies that increase life expectancy and improve quality of life. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:1463-71

26

Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74

27

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

28

Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74

29

Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74

30

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

31

Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74

32

Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20

33

Kalnins D, Wilschanski M. Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies. Drug Des Devel Ther 2012;6: 151-61

34

Strandvik B. Fatty acid metabolism in cystic fibrosis. Prostagl Leukot Essent Fat Acids 2010;83:121-9

35

Gaskin KJ. Nutritional care in children with cystic fibrosis: are our patients becoming better? Eur J Clin Nutr 2013;67:558-64

36

Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91

37

Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9

38

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

39

Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20

40

Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91

41

McCormick J, Mehta G, Olesen HV, Viviani L, Macek Jr M, Mehta A, et al. Comparative demographics of the European cystic fibrosis population: a cross-sectional database analysis. Lancet 2010;375:1007-13

42

Gaskin KJ. Nutritional care in children with cystic fibrosis: are our patients becoming better? Eur J Clin Nutr 2013;67:558-64

43

Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20

44

Maqbool A, Schall JI, Gallagher PR, Zemel BS, Strandvik B, Stallings VA. Relation between dietary fat intake type and serum fatty acid status in children with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;55:605-11

45

Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13 (Suppl. l):S23-42

46

Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20

47

Stephenson AL, Mannik LA, Walsh S, Brotherwood M, Robert R, Darling PB, et al. Longitudinal trends in nutritional status and the relation between lung function and BMI in cystic fibrosis: a population-based cohort study. Am J Clin Nutr 2013;97:872-7

48

Zolin A, McKone E, van Rens J, Fox A, Iansa P, Preftitsi A, et al. ECFSPR annual report 2010. Karup, Denmark: European Cystic Fibrosis Society; 2014

49

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. 2011 annual data report. Bethesda, Maryland: Cystic Fibrosis Foundation; 2011

50

Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9

51

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

52

Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74

53

Perano S, Rayner CK, Couper J, Martin J, Horowitz M. Cystic fibrosis related diabetes-a new perspective on the optimal management of postprandial glycemia. J Diabetes Complicat 2014;28:904-11

54

Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S29-36

55

Dodge JA, Turck D. Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006;20:531-46

56

Vaisman N, Pencharz PB, Corey M, Canny GJ, Hahn E. Energy expenditure of patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1987;111:496-500

57

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

58

Dodge JA, Turck D. Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006;20:531-46

59

Castro M, Diamanti A, Gambarara M, Bella S, Lucidi V, Papadatou B, et al. Resting energy expenditure in young patients with cystic fibrosis receiving antibiotic therapy for acute respiratory exacerbations. Clin Nutr 2002;21: 141-4

60

Mc Closkey M, Redmond АО, Mc Cabe C, Pyper S, Westerterp KR, Elborn SJ. Energy balance in cystic fibrosis when stable and during a respiratory exacerbation. Clin Nutr 2004;23:1405-12

61

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

62

Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83

63

Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74

64

Elborn JS. How can we prevent multisystem complications of cystic fibrosis? Semin Respir Crit Care Med 2007;28:303-11

65

Morton AM. Symposium 6: young people, artificial nutrition and transitional care. The nutritional challenges of the young adult with cystic fibrosis: transition. Proc Nutr Soc 2009;68:430-40

66

Doring G, Flume P, Heijerman H, Elborn JS, G.. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies. J Cyst Fibres 2012;11:461-79

67

Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9

68

Greer R, Shepherd R, Cleghorn G, Bowling FG, Holt T. Evaluation of growth and changes in body composition following neonatal diagnosis of cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1991;13:52-8

69

Konstan MW, Butler SM, Wohl ME, Stoddard M, Matousek R, Wagener JS, et al. Growth and nutritional indexes in early life predict pulmonary function in cystic fibrosis. J Pediatr 2003;142:624-30

70

Koscik RL, Farrell PM, Kosorok MR, Zaremba KM, Laxova A, Lai HC, et al. Cognitive function of children with cystic fibrosis: deleterious effect of early malnutrition. Pediatrics 2004;113:1549-58

71

Konstan MW, Butler SM, Wohl ME, Stoddard M, Matousek R, Wagener JS, et al. Growth and nutritional indexes in early life predict pulmonary function in cystic fibrosis. J Pediatr 2003;142:624-30

72

Vieni G, Faraci S, Collura M, Lombardo M, Traverso G, Cristadoro S, et al. Stunting is an independent predictor of mortality in patients with cystic fibrosis. Clin Nutr 2013;32:382-5

73

Shoff SM, Tluczek A, Laxova A, Farrell PM, Lai HJ. Nutritional status is associated with health-related quality of life in children with cystic fibrosis aged 9-19 years. J Cyst Fibres 2013;12:746-53

74

Alicandro G, Frova L, Di Fraia G, Colombo С Cystic fibrosis mortality trend in Italy from 1970 to 2011. J Cyst Fibres 2015;14:267-74

75

Alicandro G, Battezzati PM, Battezzati A, Speziali C, Claut L, Motta V, et al. Insulin secretion, nutritional status and respiratory function in cystic fibrosis patients with normal glucose tolerance. Clin Nutr 2012;31:118-23

76

Lanng S, Thorsteinsson B, Nerup J, Koch С Influence of the development of diabetes mellitus on clinical status in patients with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 1992;151:684-7

77

Waugh N, Royle P, Craigie I, Ho V, Pandit L, Ewings P, et al. Screening for cystic fibrosis-related diabetes: a systematic review. Health Technol Assess 2012;16. III–IV, 1-179

78

Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10 (Suppl. 2):S29-36

79

Lindblad A, Glaumann H, Strandvik B. Natural history of liver disease in cystic fibrosis. Hepatology 1999;30:1151-8

80

Peretti N, Marcil V, Drouin E, Levy E. Mechanisms of lipid malabsorption in Cystic Fibrosis: the impact of essential fatty acids deficiency. Nutr Metab (Lond)2005;2:ll

81

Conway SP, Morton AM, Oldroyd B, Truscott JG, White H, Smith AH, et al. Osteoporosis and osteopenia in adults and adolescents with cystic fibrosis: prevalence and associated factors. Thorax 2000;55:798-804

82

Legroux-Gerot I, Leroy S, Prudhomme C, Perez T, Flipo RM, Wallaert B, et al. Bone loss in adults with cystic fibrosis: prevalence, associated factors, and usefulness of biological markers. Jt Bone Spine 2012;79:73-7

83

Javier RM, Jacquot J. Bone disease in cystic fibrosis: what's new? Jt Bone Spine 2011;78:445-50

84

Lai HC, Kosorok MR, Laxova A, Davis LA, FitzSimmon SC, Farrell PM. Nutritional status of patients with cystic fibrosis with meconium ileus: a comparison with patients without meconium ileus and diagnosed early through neonatal screening. Pediatrics 2000;105:53-61

85

Yen EH, Quinton H, Borowitz D. Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2013; 162. 530–535 e531

86

Lai HC, Kosorok MR, Laxova A, Davis LA, FitzSimmon SC, Farrell PM. Nutritional status of patients with cystic fibrosis with meconium ileus: a comparison with patients without meconium ileus and diagnosed early through neonatal screening. Pediatrics 2000;105:53-61

87

Giglio L, Candusso M, D'Orazio C, Mastella G. Faraguna D. Failure to thrive: the earliest feature of cystic fibrosis in infants diagnosed by neonatal screening. Acta Paediatr 1997;86:1162-5

88

Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93

89

Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93

90

Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9

91

Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9

92

WHO Multicentre Growth Reference Study Group. The WHO child growth standards. 2006. http://www.who.int/childgrowth/en/

93

Chinuck R, Dewar J, Baldwin DR, Hendron E. Appetite stimulants for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2014;7:CD008190

94

Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13 (Suppl. l):S23-42

95

Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:246-59

96

Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75

97

Cystic Fibrosis Trust. Standards for the clinical care of children and adults with cystic fibrosis in the UK. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; December 2011

98

Sathe MN, Patel AS. Update in pediatrics: focus on fat-soluble vitamins. Nutr Clin Pract 2010;25:340-6

99

Wood LG, Gibson PG, Garg ML. Circulating markers to assess nutritional therapy in cystic fibrosis. Clin Chim Acta 2005;353:13-29