Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

Поскольку технология совершенствуется, электронные мониторы могут стать «золотым стандартом» для измерения соблюдения режима лечения[301][302][303], в частности, если они обеспечат полезную, легко доступную информацию, которая может способствовать налаживанию коммуникации между пациентом и медицинским работником. Тем не менее следует отметить, что электронные мониторы являются дорогостоящими, часто функционируют неправильно и доступны не для всех видов лечения CF (например, повышения количества калорий, очищения дыхательных путей)[304][305].

Наконец, статистические данные повторной выписки рецептов представляют собой еще один полезный способ измерения соблюдения режима лечения. Информация о типе, дозе и дате выписки лекарственного средства может быть получена из аптечных баз данных и сопоставлена с планом лечения, назначенным пациенту, для вычисления индекса пользования препаратом (MPR; от англ. medication possession ratio)[306]. MPR учитывает количество лекарственного средства, которым обладает пациент, относительно количества, назначенного ему/ей в определенных временных рамках. Тем не менее эта формула не помогает проследить, принималось ли лекарственное средство, а также не учитывает количество лекарственного средства, израсходованного в клинике или в условиях стационара[307]. Хотя оно является косвенной мерой, MPR может использоваться в комплексе с другими мерами соблюдения режима лечения и с прогнозированием легочных обострений у пациентов с CF в возрасте от 6 лет и на протяжении взрослого периода[308]. MPR также полезен для определения пациентов, которые не смогли получить лекарства по своим рецептам[309].

Соблюдение режима лечения в отношении выполнения рекомендаций по питанию, очищению дыхательных путей и дозированию физических нагрузок оценить труднее, чем следование другим режимам лечения CF. Для измерения ежесуточной активности можно применять акселерометры. Кроме того, ежесуточные телефонные дневники дают возможность незаметного измерения соблюдения физических нагрузок и приемов пищи.

В итоге каждый метод измерения имеет свои сильные стороны и ограничения, что указывает на необходимость использования комплексных методов для повышения точности. Измерения с помощью самоотчета полезны для стимуляции обсуждения и самопроверки, тогда как ежесуточные телефонные дневники, электронный мониторинг и статистические данные выписки рецептов обеспечивают более точную информацию. Важно, что измерение показателей соблюдения режима лечения не принимает в расчет прочие лимитирующие факторы, которые вносят вклад в плохое соблюдение режима лечения, такие как забывание, слабое управление временем и побочные эффекты.

6. Лимитирующие факторы соблюдения режима лечения

На индивидуальном уровне каждый пациент и его семья обладают уникальным набором ограничивающих факторов, затрудняющих соблюдение режима лечения CF. Обычные лимитирующие факторы для пациента включают слабое управление временем, забывание и отсутствие знаний о режиме лечения. Для подростков и молодых взрослых с CF разработана Анкета ограничивающих факторов соблюдения режима лечения (ABQ; от англ. Adherence Barriers Questionnaire), которую можно использовать для идентификации ключевых ограничивающих факторов для каждого компонента режима. Например, родители и подростки с CF имеют пробелы в понимании лечения CF, в частности рекомендаций по питанию, таких как повышение количества калорий[310]. В недавнем исследовании 92 % родителей не осознавало, что жиры содержат больше калорий, чем углеводы, и эти пробелы отрицательно влияли на способность и родителей, и пациентов следовать рекомендациям по питанию.

Оценка знаний подростков о лечении заболевания (KDM; от англ. Knowledge of Disease Management)[311] показывает их уровень понимания режима лечения CF, что дает возможность медицинским работникам идентифицировать пробелы в знаниях и заполнять их. Например, подросток, который считает, что следует принимать ферменты после еды, ненамеренно принимает свои ферменты в неправильное время, что приводит к трудностям в прибавлении веса и роста. Измерение KDM разработано для детей, подростков и родителей, чтобы оценить знания в четырех областях: состояние здоровья легких; питание; лечение; общее состояние здоровья. Рассчитаны баллы для построения индивидуальных профилей сильных и слабых сторон каждого респондента поданным шкалам (рис. 9). Затем эти баллы могут быть переданы каждому члену бригады CF для коррекции ошибочных представлений и ошибочной информации. KDM демонстрирует хорошую конвергентную валидность показателей физического здоровья и наблюдаемых навыков[312][313] и в настоящее время переведена на иврит, португальский (Бразилия), немецкий и датский языки. Что касается характеристик лечения, подростки могут сталкиваться с лимитирующими факторами вследствие побочных эффектов, таких как неприятный вкус (например, тобрамицин), приступы кашля и рвотный рефлекс (например, гипертонический солевой раствор) или боль в грудной клетке (например, Vest). Кроме того, факторы, относящиеся к системе здравоохранения, такие как высокая стоимость лекарственных средств и оборудования и ограниченная доступность медицинской помощи, могут сделать проблематичным соблюдение режима лечения, и эти факторы следует открыто обсуждать с пациентами.

Независимо от того, кто или что порождает лимитирующие факторы: пациент, способ лечения или система здравоохранения, взаимоотношения сотрудничества между пациентом и медицинским работником принципиально важны для предотвращения плохого соблюдения режима лечения. Например, в одном исследовании обнаружено, что родители в 17 % случаев не соглашались с методами лечения, назначенными ребенку врачом[314]. Это расхождение может возникнуть вследствие понимания принципов и методов лечения и в связи с плохим запоминанием медицинских рекомендаций. Письменный План назначенного лечения (РТР; от англ. Prescribed Treatment Plan)[315][316], в котором указаны частота, доза и продолжительность, является полезным инструментом, гарантирующим, что пациенты понимают свои назначения и могут в конечном счете улучшить свой показатель соблюдения режима лечения. Кроме того, перед назначением или изменением плана лечения медицинским работникам следует открыто обсуждать образ жизни и режим дня пациентов, стоимость терапий и другие лимитирующие факторы, которые могут затруднять соблюдение режима лечения. KDM и РТР доступны бесплатно на сайте http://www.psy.miami. edu/ksa_measures/.

7. Работа с соблюдением режима лечения

В настоящее время такая работа включает три основных направления: 1) психолого-педагогическая работа на постоянной основе; 2) поиск новых подходов в системе здравоохранения, улучшающих эффективность (качество) и коммуникацию; и 3) повышение мотивации и воздействие на поведение пациента с целью изменения (решение проблем, организация поведения)[317][318]. Успешные действия максимально увеличивают эффективность этих трех подходов.

Психолого-педагогическая работа обычно предоставляет собой информацию в устной, письменной или цифровой (компьютерной) форме о симптомах, важности соблюдения режима лечения и необходимых практических навыках (правильном применении ингалятора отмеренных доз). Тем не менее многочисленные исследования по хроническим заболеваниям показывают, что одного только знания и понимания недостаточно для изменения поведения[319][320][321]. В действительности подростки, хуже всего соблюдающие режим лечения, часто больше всего знают о своем лечении; они многократно прослушали лекции о том, что они должны делать! Педагогические подходы особенно ограниченны, когда они не учитывают индивидуальных пробелов в знаниях и не способны преодолевать лимитирующие факторы конкретного пациента[322].

Организационная работа нацелена на создание окружающей среды, дружественной для пациента, путем изменения способов назначения, мониторинга и модификации лечения. Например, CF-центр может сконцентрировать усилия на упрощении режимов, разработке письменных планов лечения и более точном мониторинге соблюдения пациентом режима лечения. Описанный выше РТР сводит к минимуму непонимание между пациентом и врачом благодаря оформлению плана лечения в письменном виде; к этой записи семья может обращаться на постоянной основе. Что касается мониторинга приема лекарственных средств, в детском медицинском центре Шнайдер Израиля пульмонолог способен мгновенно оценивать статистические данные повторной выписки рецептов пациентам с CF, чтобы сразу идентифицировать проблемы соблюдения режима лечения. Данные стратегии стимулируют общение пациентов и медицинских работников, укрепляя их сотрудничество и упрощая принятие клинических решений. Действительно, в недавнем исследовании детей с CF обнаружено, что электронный мониторинг использования ингаляторов способствовал обсуждению пациентом и медицинским работником причин плохого соблюдения режима лечения и его последующей коррекции[323].

Наконец, поведенческие подходы используют методы стимуляции изменения поведения, такие как системы вознаграждений, решение проблем и договорная деятельность. Существует не много данных в поддержку стратегий изменения поведения, таких как жетонные системы вознаграждений и подкрепление сложных режимов лечения[324]. Такие стратегии являются в целом упрощенными, не способными учитывать конкретные базисные лимитирующие факторы, отрицательным образом влияющими на соблюдение режима лечения(например, невозможность найти время, нежелательные побочные эффекты) и дающими кратковременный эффект, который трудно сохранить[325][326].

Альтернативно существует большая часть данных в поддержку эффективности кратковременных поведенческих вмешательств, таких как решение проблем[327][328]. При данном подходе подростка и родителей приглашают на встречу, чтобы идентифицировать лимитирующие факторы для соблюдения режима лечения, а затем путем мозгового штурма вырабатывают возможные решения[329][330]. Данный интерактивный подход повышает мотивацию подростка, и благодаря этому подростки и их семьи становятся настоящими экспертами в лечении их заболевания. Например, подростку, который забывает регулярно принимать ферменты, нужно одно решение, а подростку, который стесняется принимать ферменты в присутствии других, – другое.

Мотивационное вмешательство (MB) является другой поведенческой стратегией, которая усиливает мотивацию и выдвигает цели непосредственно перед пациентом. Данное воздействие сосредоточено на том, чтобы вызвать у пациента желание изменения, большее чем у медицинского работника[331]. Изменение происходит с большей вероятностью тогда, когда желание изменения сформулировано самим пациентом. MB полезно при преодолении сопротивления путем принятия амбивалентности пациента и сотрудничества по постановке целей, которое больше всего ценится пациентом. Соответственно, MB может быть особенно эффективным для подростков, которые стремятся к независимости и автономии[332]. Хотя исчерпывающее описание MB находится за пределами рамок этой главы, Duff и Latchford предложили великолепный обзор MB и его применений к CF. руководство по методам MB доступно онлайн в виде бесплатного сайта (www.cfww.org/docs/pub/edition12/12/12_motivational.pdf)[333].

7.1. Рекомендации на основе технологий

Новейшие технологии предлагают уникальные возможности для широкого распространения всевозможных рекомендаций, включая описанные выше. Например, текстовая рассылка является доступным, понятным для подростков методом распространения информации и памяток по лечению для повышения соблюдения режима лечения[334]. Более совершенный подход к соблюдению режима лечения предложен на различных онлайн-ресурсах, которые предоставляют образовательную информацию и различные технические решения для усиления самоконтроля[335]. Подростки, которые обычно имеют большой опыт работы на компьютере, считают такие программы привлекательными и легкими для пользования. В настоящее время проходит рандомизированное контролируемое исследование того, как CF-специфичный социальный сайт в Интернете для подростков влияет на знания, соблюдение режима лечения, социальную поддержку и качество жизни, связанное со здоровьем[336]. Этот веб-сайт (www.cffone.com) включает форумы, образовательные источники и индивидуальные календари лечения. Сайт адаптирован для мобильных устройств.

7.2. Модель воздействия на соблюдение режима лечения на клинической основе

Другим потенциально перспективным путем, направленным на формирование навыка и потребности соблюдать режим лечения, является его интеграция со стандартной медицинской помощью. Пациенты с CF наблюдаются на регулярной основе бригадами медицинских работников. В ходе обследования, проводимого обычно ежеквартально, работа по формированию навыков соблюдения режима лечения будет вдвойне эффективной, поскольку будет вестись медицинскими работниками, с которыми у пациента обычно устанавливаются доверительные отношения. Недавно Quittner et al. разработали метод улучшения соблюдения режима лечения на клинической основе под лозунгом: «Я меняю соблюдение режима лечения и ожидаю большего» (iCARE; от англ. I Change Adherence And Raise Expectations), которое осуществляется членами многопрофильной бригады CF с использованием модели, описанной ниже[337]. iCARE объединяет сильные стороны образовательного, организационного и поведенческого подхода к соблюдению режима лечения, основанного на фактах.

7.3. Интерактивная модель персонализированного и совместного лечения – соблюдения режима лечения (IMPAcT-Adherence; от англ. Interactive Model of Personalized And Collaborative Treatment-Adherence)

Данная модель состоит из пяти компонентов:

1) оценка знаний и уточнение информации о лечении заболевания (например, какие продукты питания содержат наибольшее число калорий);

2) оценка навыков лечения пациентов (например: «Покажи мне, как ты пользуешься своим ингалятором Acapella»);

3) предоставление РТР;

4) оценка индивидуальных ограничивающих факторов (то есть ABQ);

5) проведение короткой встречи, решающей поведенческие проблемы и устраняющей ограничивающие факторы (рис. 10).

Первые два действия совершаются ежегодно, их результаты оцениваются в баллах, с помощью которых выявляются и в дальнейшем, в течение года, членами многопрофильной бригады исправляются пробелы в знаниях и недостатки навыков. Остальные три шага повторяют при каждом посещении клиники. Первоначально пациент заполняет ABQ, что облегчает проведение встречи по решению проблем. Затем подросток, родитель и медицинский работник в ходе 10-15-минутного обсуждения определяют лимитирующие факторы соблюдения режима лечения (например, забывание, плотный распорядок дня, побочные эффекты) и голосуют за решение, выбирая самое эффективное. Конечным этапом является создание согласованного решения по РТР в письменном виде, в котором документирован действующий режим лечения, подписанного всеми тремя участниками встречи. Такой документ будет называться поведенческим контрактом.

Данная модель отличается несколькими важными аспектами от программ соблюдения режима лечения, используемых в прошлом. Во-первых, она представляет собой пациент-центрированный подход, дающий возможность подростку или молодому взрослому выбрать лечение, которому он/она хочет следовать. Оно может отличаться от лечения, выбранного бригадой CF. Подросток на равных участвует в совещании по решению проблем, подписывает решение, вырабатываемое тремя сторонами (подростком, пациентом, медицинским работником), что обеспечивает его вовлеченность и сохранение внимания в процессе совещания. Стороны голосуют за каждое решение («за» или «против»), и рассматривается только решение, за которое проголосовали единогласно; затем подросток выбирает, какое из этих решений он хочет попытаться выполнить. Данный процесс дает подростку ощущение контроля. Во-вторых, такая работа персонализирована двумя путями. Индивидуальный объем знаний и навыков определяет набор сильных и слабых сторон подростка, а медицинские работники могут эти знания и навыки углубить во время каждого приема подростка в клинике. Кроме того, лимитирующие факторы и решения отражают конкретные ценности и стиль жизни подростка (например, он находит время для музыкальных занятий). Наконец, эта работа является совместной. Пациент, семья и медицинский работник вовлечены в командные усилия по улучшению соблюдения режима лечения и обсуждают совместные решения в стиле позитивной коммуникации.

8. Выводы

Несмотря на новаторские усовершенствования в разработке эффективных лекарственных средств для CF[338], соблюдение режима лечения остается самой значительной проблемой для наших пациентов. Режим CF является исключительно сложным и занимающим много времени по сравнению с режимом при других хронических патологических состояниях, где показатели соблюдения режима лечения составляют 50 % или ниже. Плохое соблюдение режима лечения значительно ограничивает эффективность лечения, приводя к существенной заболеваемости, более ранней смертности и более высоким затратам со стороны здравоохранения. Наиболее перспективным путем оказания влияния на соблюдение режима лечения является интеграция персонализированных рекомендаций в повседневную работу клиник, где пациенты получают медицинскую помощь, где у них установились доверительные отношения с медицинскими работниками и где они чувствуют себя комфортно, принимая совместные решения по преодолению данной проблемы.

Глава 7

Проблемы питания подростков, страдающих муковисцидозом

Sandra Perobelli PhD, Sonia Volpi MD

Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero-Universitaria, Verona, Italy

Корреспонденция:

Sandra Perobelli, PhD Centro Fibrosi Cistica

Azienda Ospedaliero-Universitaria

Integrate Piazzale Stefani, 1 37126

Verona Italy

Tel:[phone]

Fax: [phone]

E-mail: [e-mail]

1. Введение

Значительное увеличение продолжительности жизни больных муковисцидозом в основном связывают с улучшенным лечебным подходом со значительным акцентом на адектватное обоснованное питание. При CF энергетические потребности высоки, они составляют от 120 % до 150 % от общерекомендованной пищевой потребности, 35–40 % которой должно обеспечиваться жирами.

Выполнение этих диетических рекомендаций довольно проблематично. Исследования в данной области показали, что дети школьного возраста, страдающие CF, недостаточно осознают необходимость поддержания/прибавления массы тела, как их родители, чье осознание необходимости пищевой дисциплины приводит к «несильному кормлению», что впоследствии отрицательно сказывается на семейных взаимоотношениях[339]. Соблюдение диетических рекомендаций может быть даже труднее в подростковом возрасте из-за сложных физических и психологических изменений, склонности к экспериментам и рискованному поведению.

2. Потребности в питательных веществах у подростков

Ускоренный рост в подростковом периоде требует больше энергии и питательных веществ[340], чем в любом другом периоде жизни[341]. Эти потребности возрастают по мере увеличения скорости роста, когда на пике этого процесса потребности резко повышаются, практически удваиваются по сравнению с остальными периодами жизни[342].

До пубертатного периода такие потребности являются практически одинаковыми для мальчиков и девочек, но в дальнейшем, с изменением телосложения, возникают и биологические изменения (например, менархе), что влияет на уровень потребности в питательных веществах, определяемый полом[343]. Неспособность потреблять адекватное количество калорий может привести в результате к замедленному половому созреванию и остановить или замедлить рост[344].

У здоровых подростков рекомендуемые нормы потребления (РНП), разработанные Институтом питания, предлагают количественные оценки пищевых рационов для планирования и оценки необходимых рационов питания[345][346][347][348]. РНП заменяет и расширяет рекомендуемые полноценные рационы питания (РПРП). РНП содержит четыре категории рекомендаций для референтных показателей питательных веществ (таблица 7.1) и обеспечивает наилучшую оценку потребностей подростков в питательных веществах (таблица 7.2).

В целях индивидуального потребления можно использовать как РНП, так и АУП.

У подростков с CF определение энергетических потребностей более проблематично. Индивидуальные особенности включают различия в нарушениях пищеварения и последующей малабсорбции[349], обострения легочного заболевания[350], функцию легких[351], массу тела без жира[352], пол[353], пубертатный статус[354], генотип CFTR[355][356], возраст[357] и осложнения, обусловленные CF: заболевание печени или диабет. Рекомендации по количеству суточного потребления калорий, предложенные научными обществами CF, находятся в интервале от 120 % до 150 % от рекомендованного уровня здорового населения[358][359]. Для достижения рекомендованного количества калорий у больных CF требуется высокое потребление жиров (35–40 %)[360]. Рекомендованы формулы для вычисления энергетических потребностей детей и подростков с CF от легкой до средней степени тяжести[361], включая формулы из доклада по питанию «Сообщества муковисцидоза», которые включают уровни активности заболевания, функцию легких и степень малабсорбции[362]. Такие формулы можно применять в качестве начальной точки для вычисления энергетических потребностей, но затем количество необходимых калорий следует регулировать на основании количественной прибавки массы тела и роста, скорости прибавления массы тела и роста жировых отложений[363][364].

Таблица 7.1. Категории рекомендаций по потреблению с пищей референтных значений питательных веществ

Таблица 7.2. Рекомендации норм потребления (строки, выделенные жирным шрифтом) и Адекватного уровня потребления для подростков [5–8]

3. Мониторинг питания

3.1. Антропометрические измерения

Точные измерения массы тела (в килограммах) и роста (в метрах) нужно проводить при каждом плановом обследовании[365]. Эти значения следует наносить на диаграмму в целях оценки линейного роста, изменений в питании и для сравнения впоследствии с нормативными значениями[366]. Значения следует выражать либо в процентилях, либо в процентах от нормативных значений для соответствующего возраста, либо в виде стандартного отклонения или баллов Z. Процентное отношение массы тела к росту, массы тела к возрасту и роста к возрасту часто используют при определении статуса питания ребенка, хотя их надежность остается под вопросом[367]. Кроме того, для детей и подростков до 18 лет следует использовать кривые распределения индекса массы тела (ИМТ), чтобы дать более точную интерпретацию статуса питания, особенно у больного с замедленным ростом[368].

3.2. Формальная оценка питания

Ежегодно необходимо составлять письменный пищевой дневник и проводить опрос по рациону питания. Дневник должен включать количество потребляемых питательных веществ, прием ферментов (дозу, время и способ приема), количество потребляемых жиров, витаминных и минеральных добавок, дополнительных пероральных и энтеральных смесей, фитотерапию и альтернативные виды терапий[369].

3.3. Оценка состояния поджелудочной железы и уровня кишечной абсорбции

У пациентов с недостаточной функцией поджелудочной железы активность расщепления жиров в кишечнике следует проверять ежегодно или чаще, при соответствующих клинических показаниях[370][371]. Сывороточные уровни жирорастворимых витаминов A, D и Е следует измерять ежегодно. Оценку количественного уровня витамина К получают путем измерения протромбинового времени.

3.4. Оценка пубертатного периода

Оценка пубертатного периода должна быть стандартизирована, и ее следует проводить ежегодно с 10-летнего возраста. Доказана задержка пубертатного развития у девочекподростков с CF, как при недостаточном, так и при соответствующем питании[372].

3.5. Установление костного возраста

Установление костного возраста должно быть частью оценки любого ребенка с замедленным ростом или задержкой пубертатного периода. Отставание костного возраста умеренно у большинства больных CF и, по-видимому, увеличивается с возрастом, поскольку возрастает тяжесть легочного поражения[373].

3.6. Минеральная плотность костей

Минеральную плотность костей следует оценивать на основании сканирования с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) как части оценки питания у всех больных CF с 10-летнего возраста[374][375].

4. Исследование пищевых предпочтений у подростков c CF