Коллектив авторов.

Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых



скачать книгу бесплатно

2.2 Оценка нутритивного статуса и функций, связанных с питанием

В этом разделе даны рекомендации по контролю нутритивного статуса и срокам его оценки (Таблица 5).


2.2.1 Сывороточные маркеры, характеризующие нутритивный статус

К факторам риска и биохимическим маркерам, характеризующим нутритивный статус, относятся общий анализ крови, содержание железа, уровень жирорастворимых витаминов в плазме крови, сывороточные показатели функции печени и уровень электролитов[95]95
  Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:246-59


[Закрыть]
[96]96
  Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75


[Закрыть]
[97]97
  Cystic Fibrosis Trust. Standards for the clinical care of children and adults with cystic fibrosis in the UK. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; December 2011


[Закрыть]
[98]98
  Sathe MN, Patel AS. Update in pediatrics: focus on fat-soluble vitamins. Nutr Clin Pract 2010;25:340-6


[Закрыть]
[99]99
  Wood LG, Gibson PG, Garg ML. Circulating markers to assess nutritional therapy in cystic fibrosis. Clin Chim Acta 2005;353:13-29


[Закрыть]
. Также можно контролировать уровень фосфолипидов в плазме крови или содержание жирных кислот в эритроцитах, если соответствующие исследования доступны[100]100
  Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al.

European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13 (Suppl. l):S23-42


[Закрыть][101]101
  Cystic Fibrosis Trust. Standards for the clinical care of children and adults with cystic fibrosis in the UK. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; December 2011


[Закрыть]
.

2.2.2 Состав тела

Состав тела можно оценить с помощью различных методов: двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA), антропометрия, биоимпеданс, воздушная плетизмография, изотопный метод («метод дважды меченой воды») и оценка силы захвата кисти. Однако не все перечисленные методы сертифицированы для MB. Безжировая масса тела (БМТ) и степень минерализации костей (СМК) являются более чувствительными индикаторами дефицита питательных веществ, чем ИМТ; низкие значения этих показателей – предикторы нарушения функции легких как у детей[102]102
  Alicandro G, Bisogno A, Battezzati A, Bianchi ML, Corti F, Colombo С Recurrent pulmonary exacerbations are associated with low fat free mass and low bone mineral density in young adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2014;13:328-34


[Закрыть]
, так и взрослых с MB[103]103
  Alicandro G, Bisogno A, Battezzati A, Bianchi ML, Corti F, Colombo С Recurrent pulmonary exacerbations are associated with low fat free mass and low bone mineral density in young adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2014;13:328-34


[Закрыть]
[104]104
  Ionescu AA, Nixon LS, Luzio S, Lewis-Jenkins V. Evans WD, Stone MD, et al. Pulmonary function, body composition, and protein catabolism in adults with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:495-500


[Закрыть]
. Согласно Европейским рекомендациям по минерализации костей при муковисцидозе, всем пациентам старше 8-10 лет показано проведение DXA (денситометрии) для оценки минеральной плотности костей[105]105
  Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23


[Закрыть]
. DXA рекомендуется проводить с интервалом в 1–5 лет, в зависимости от возраста пациента, результатов предшествующих исследований и факторов риска (например, отсутствие физической активности, терапия глюкокортикоидами)[106]106
  Aris RM, Merkel PA, Bachrach LK, Borowitz DS, Boyle MP, Elkin SL, et al. Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:1888-96


[Закрыть]
[107]107
  Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23


[Закрыть]
. Для пациентов младше 20 лет, чей рост больше чем на одно стандартное отклонение отличается (в сторону уменьшения) от соответствующего по возрасту и полу значения для здоровой контрольной группы, Z-показатель ИМТ необходимо корректировать по росту или возрасту, соответствующему фактическому росту. Это позволяет избежать завышенных результатов при оценке дефицита ИМТ у пациентов с низким ростом[108]108
  Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23


[Закрыть]
.

2.2.3 Электролиты

Контроль содержания натрия в соответствии с рекомендациями из раздела 2с.

2.2.4 Анализ питания

Анализ питания необходим пациентам из группы риска нутритивной недостаточности, особенно детям школьного возраста, которые могут пропускать основные или дополнительные приемы пищи (например, из-за школьных занятий). Удобным инструментом для качественной оценки является анализ суточного фактического питания. Для количественной оценки потребления энергии и питательных веществ может потребоваться более длительный анализ фактического питания – например, за 3–5 дней[109]109
  Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:246-59


[Закрыть]
. Поскольку достаточное и полноценное питание при MB крайне важно, рекомендуется, чтобы дети младшего возраста и подростки проходили оценку питания не реже чем раз в 3 месяца[110]110
  Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;35:246-59


[Закрыть]
[111]111
  Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75


[Закрыть]
, а взрослые – не реже чем раз в 6 месяцев, включая вопросы о том, как пациент выполняет рекомендации по питанию.

2.2.5 Функция легких

Функция легких оценивается в процентах от расчетного объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1; нормальные значения показателей масса тела – возраст/длина тела – возраст у детей младше 2 лет или оптимальный ИМТ у детей старше 2 лет и взрослых коррелируют с более высокими значениями ОФВ1[112]112
  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9


[Закрыть]
. Таким образом, предполагается, что диетотерапия, направленная на улучшение прибавки в весе и нормализацию роста, может улучшить показатели ОФВ1 у пациентов с дефицитом массы тела или недостаточным питанием. Чтобы подтвердить это, необходимы целенаправленные исследования. Мы рекомендуем оценивать функцию легких не реже, чем раз в 3 месяца[113]113
  Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13(Suppl. l):S23-42


[Закрыть]
[114]114
  Doring G, Flume P, Heijerman H, Elborn JS, G.. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies. J Cyst Fibres 2012;11:461-79


[Закрыть]
.

2.2.6 Функция поджелудочной железы

Нарушение функции поджелудочной железы – одна из основных причин недостаточности питания при MB. Признаки панкреатической недостаточности (т. е. дефицит пищеварительных ферментов) обуславливают мальабсорбцию питательных веществ как у детей, так и у взрослых с MB. Панкреатическая недостаточность (ПН) развивается, когда выброс ферментов в ответ на прием пищи составляет <= 10 % от нормы[115]115
  DiMagno EP, Go VL, Summerskill WH. Relations between pancreatic enzyme ouputs and malabsorption in severe pancreatic insufficiency. N Engl J Med 1973;288:813-5


[Закрыть]
. Для лечения ПН у младенцев, детей и взрослых используют ЗТПФ[116]116
  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9


[Закрыть]
[117]117
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
[118]118
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
. Дозы ферментов зависят преимущественно от содержания жиров в рационе и от необходимого количества липазы.

ПН наблюдается у 85–90 % пациентов и диагностируется по низкому (< 100 мкг/г) содержанию эластазы-1 в кале[119]119
  Dodge JA, Turck D. Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006;20:531-46


[Закрыть]
. ПН часто развивается в раннем возрасте[120]120
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
и является основной причиной отставания в физическом развитии на первом году жизни, когда из-за недостатка липазы до 80 % поступающих в организм жиров выводятся со стулом[121]121
  Dodge JA, Turck D. Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006;20:531-46


[Закрыть]
. Лучше оценить функцию панкреатических ферментов позволяет оценка баланса жиров: в течение 3 дней потребление жиров соотносят с их экскрецией[122]122
  Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75


[Закрыть]
и рассчитывают коэффициент всасывания жиров.

В случаях, когда изначально функция поджелудочной железы сохранена, ПН может развиться позднее, по мере того как прогрессирование MB постепенно нарушает функцию поджелудочной железы. У детей с сохраненной функцией поджелудочной железы ее состояние рекомендуется оценивать ежегодно с помощью теста определения панкреатической эластазы-1 в кале. При задержке физического развития тест проводят повторно[123]123
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
[124]124
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
. Мы рекомендуем контролировать физическое развитие и/или нутритивный статус регулярно, чтобы оценить необходимость ЗТПФ или адекватность лечения; детям до 1 года соответствующие оценки необходимы при каждом визите к врачу, старшим детям и подросткам – каждые 3 месяца, взрослым – каждые 6 месяцев.

2.2.7 Функция печени

Тяжелое поражение печени возникает примерно у 10 % пациентов с MB. Поражение печени, ассоциированное с MB, часто сопровождается недостаточностью питания, таким образом, нутритивная поддержка – неотъемлемая часть терапии при поражении печени. В ходе лечения необходимо контролировать функцию печени[125]125
  Ledder O, Haller W, Couper RT, Lewindon P, Oliver M. Cystic fibrosis: an update for clinicians. Part 2: Hepatobiliary and pancreatic manifestations. J Gastroenterol Hepatol 2014;29:1954-62


[Закрыть]
. Поражение печени, связанное с MB, диагностируют при наличии как минимум двух из перечисленных признаков: патологические изменения, выявляемые при физикальном обследовании (гепатомегалия); постоянно присутствующее изменение лабораторных показателей, характеризующих функцию печени, или патологические признаки при ультразвуковом исследовании. В сомнительных случаях возможна биопсия печени[126]126
  Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S29-36


[Закрыть]
. Согласно определению Debrayetal., поражение печени характеризуется повышенным (т. е. превышающим верхнюю границу нормы) уровнем аминотрансфераз (аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза) и гамма-глутамилтрансферазы как минимум при трех последовательных измерениях в течение 12 месяцев, после исключения других причин поражения печени[127]127
  Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S29-36


[Закрыть]
.

Для выявления бессимптомного поражения печени рекомендуется ежегодный скрининг, включающий физикальное обследование, анализ биохимических показателей (ферменты печени) и ультразвуковое исследование[128]128
  Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S29-36


[Закрыть]
. При выявлении ранних признаков поражения печени обратитесь к современным рекомендациям по лечению болезней печени[129]129
  Debray D, Kelly D, Houwen R, Strandvik B, Colombo С Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S29-36


[Закрыть]
.

2.2.8 Контроль питания во время беременности

У беременных пациенток и пациенток, планирующих беременность, контроль питания рекомендуется проводить чаще[130]130
  Edenborough FP, Borgo G, Knoop C, Lannefors L, Mackenzie WE, Madge S, et al. Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2008;7(Suppl. l):S2-32


[Закрыть]
[131]131
  McArdle JR. Pregnancy in cystic fibrosis. Clin Chest Med 2011;32.111–120,IX


[Закрыть]
. После родов рекомендуется пристальное наблюдение. Грудное вскармливание увеличивает потребность матери в питательных веществах, поэтому при недостаточности питания или пограничном нутритивном статусе женщины может возникнуть необходимость прекратить грудное вскармливание[132]132
  Edenborough FP, Borgo G, Knoop C, Lannefors L, Mackenzie WE, Madge S, et al. Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2008;7(Suppl. l):S2-32


[Закрыть]
.


3. Профилактика неполноценного питания: питание людей с МВ

Наличие связи между статусом удовлетворительного питания и благоприятными исходами заставляет врачей уделять внимание лечебному питанию, как основе лечения MB. Эта связь также мотивирует пациентов и их родителей соблюдать рекомендации по питанию, т. е. применению сбалансированной высококалорийной диеты и PERT (заместительной терапии панкреатическими ферментами, ЗТПФЖ).

3.1 Питание ребенка раннего возраста с только что выявленным MB

Диагноз MB важно установить в первые дни жизни ребенка с помощью скрининга, чтобы немедленно начать лечение, назначить правильное питание и не допустить задержки роста. Несмотря на то, что у детей с MB могут отсутствовать клинические проявления, незначительные изменения могут появиться уже на ранних этапах, что требует тщательного контроля и своевременного адекватного лечения[133]133
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
. На сегодняшний день отсутствуют доказательства высокого качества в поддержку рекомендаций по питанию у детей раннего возраста с только что выявленным MB. В связи с этим имеет смысл включение детей раннего возраста с только что выявленным MB в рандомизированные контролируемые исследования с целью повышения доказательной базы для наиболее адекватного лечебного питания у детей с MB.

У детей раннего возраста с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание[133]133
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
[134]134
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
. Результаты ретроспективного анализа, проведенного у детей с MB, свидетельствуют о лучшем сохранении функции легких и более низкой частоте развития инфекций на фоне грудного вскармливания, по сравнению с искусственным. Согласно предположению авторов, это может быть обусловлено повышенным иммунитетом и непосредственной доставкой докозагексаеновой кислоты (ДГК) в организм ребенка. При невозможности грудного вскармливания мы рекомендуем применение стандартных молочных смесей. Доказательства эффективности постоянного применения высококалорийных смесей или белковых гидролизатов отсутствуют, хотя в некоторых случаях эти смеси могут оказаться полезными, например, у детей с отставанием в росте или с синдромом мальабсорбции, не связанным с MB. Как при грудном, так и при искусственном вскармливании может потребоваться дополнительное введение натрия (см. ниже).

Твердую пищу (прикорм) следует вводить в рацион в те же сроки, что и у детей без MB. В рамках междисциплинарного подхода к ведению MB, мы рекомендуем получить консультацию по питанию всем семьям детей с MB, чтобы изучить необходимые методы вскармливания[135]135
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
.

Рекомендации: Вскармливание детей раннего возраста с только что выявленным MB

• Мы рекомендуем проведение скрининга у новорожденных и начало лечения на ранних этапах с целью сокращения риска отставания в физическом развитии(уровень доказательности: низкий).

• Новорожденным с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание или применение стандартных молочных смесей при невозможности грудного вскармливания (уровень доказательности: низкий).

• Мы рекомендуем всем семьям больных с MB получить консультацию с целью обучения рациональному питанию (уровень доказательности: высокий).

3.2 Питание детей старшего возраста и взрослых
3.2.1 Консультирование по рациональному питанию

Консультирование по рациональному питанию необходимо проводить в течение всего периода детства, когда происходит формирование долгосрочных пищевых привычек[136]136
  Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13(Suppl. l):S23-42


[Закрыть]
. Диетолог должен дать индивидуальные рекомендации в соответствии с возрастом пациента, его зависимостью от посторонней помощи и клинической картиной, с поддержанием стремления к самостоятельному обслуживанию[237]237
  Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H, Consensus С Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibres 2005;4: 7-26


[Закрыть]
. Маленькие дети, как правило, не любят пробовать новые блюда и не слушаются родителей во время приема пищи. При отсутствии коррекции могут возникнуть проблемы в питании, что может оказать отрицательное влияние на поступление калорий[238]238
  Hammons AJ, Fiese B. Mealtime interactions in families of a child with cystic fibrosis: a meta-analysis. J Cyst Fibres 2010;9:377-84


[Закрыть]
[239]239
  Crist W, McDonnell P, Beck M, Gillespie CT, Barrett P, Mathews J. Behavior at mealtimes and the young child with cystic fibrosis. J Dev Behav Pediatr 1994;15:157-61


[Закрыть]
[240]240
  Duff AJ, Wolfe SP, Dickson C, Conway SP, Brownlee KG. Feeding behavior problems in children with cystic fibrosis in the UK: prevalence and comparison with healthy controls. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;36:443-7


[Закрыть]
[241]241
  Stark LJ, Jelalian E, Powers SW, Mulvihill MM, Opipari LC, Bowen A, et al. Parent and child mealtime behavior in families of children with cystic fibrosis. J Pediatr 2000;136:195-200


[Закрыть]
. В связи с этим мы также рекомендуем поведенческую психотерапию для достижения и поддержания здорового питания и пищевых привычек у детей из группы риска. Нарушение пищевого поведения было также зарегистрировано у взрослых, что также может потребовать коррекции (см. раздел «Поведенческая психотерапия» в главе «Диета у пациентов с MB с пониженным питанием»).

Рекомендации: консультирование по рациональному питанию

• Мы рекомендуем обучение рациональному питанию и поведенческую психотерапию для пациентов с MB и их семей для достижения и поддержания здорового питания и пищевых привычек (уровень доказательности: высокий).

3.2.2 Энергия и макроэлементы

Руководства по питанию у детей и взрослых традиционно концентрируются на соответствии целевым показателям массы тела или ИМТ за счет увеличения потребления жира для достижения энергетического равновесия и улучшения качества жизни[242]242
  Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Nutr Clin Pract 2013;28:676-83


[Закрыть]
[243]243
  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9


[Закрыть]
. У подростков и взрослых с MB происходит снижение безжировой массы тела[244]244
  Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20


[Закрыть]
, а для детей раннего и старшего возраста характерно нарушение баланса незаменимых жирных кислот (НЖК)[245]245
  Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75


[Закрыть]
. Учитывая последние достижения в области лечебного питания, важно соблюдать рекомендации по употреблению белковых и жировых добавок.

3.2.3 Расчетное потребление калорий

Больным с MB может потребоваться потребление большего количества калорий, чем в общей популяции, для достижения нормального роста у детей и поддержания адекватного статуса питания у взрослых. Согласно рекомендациям Европейских руководств, потребляемая калорийность у больных с MB должны составлять от 120 до 150 % энергетических потребностей здоровых людей такого же возраста и пола[245]245
  Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75


[Закрыть]
. Руководства США также рекомендуют высокую калорийность питания (110–200 % потребностей здорового человека) для повышения массы тела[246]246
  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9


[Закрыть]
. Для поддержания адекватного нутритивного статуса может потребоваться и питание с калорийностью, близкой к нормальной. Действительно, у разных пациентов имеются разные потребности в калорийности, что зависит от степени нарушения всасывания, функции легких, уровня хронического воспаления и наличия обострений респираторных заболеваний[246]246
  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9


[Закрыть]
.

У больных с MB компенсаторные механизмы играют определенную роль в высвобождении энергии из источников питания. К ним относятся, например, действие амилазы слюны, липазы и пепсина желудочного сока и микробиоты кишечника[247]247
  Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014;46:865-74


[Закрыть]
. Однако они обладают меньшей эффективностью, чем обычные механизмы, что обусловливает потребность в потреблении большего количества калорий.

Рекомендации: потребление калорий (Таблица 6).

• Мы предлагаем повысить калорийность питания для достижения нормального роста и нутритивного статуса, избегая при этом развития ожирения.

• Мы рекомендуем соблюдать целевые показатели потребления калорий, в зависимости от возраста.

• Мы рекомендуем соблюдать баланс макроэлементов, особенно белков и жиров. (Уровень достоверности: высокий для повышения калорийности пищи; низкий для соблюдения баланса макроэлементов).


3.3 Конкретные целевые значения потребления макроэлементов
3.3.1 Баланс потребления белков и жиров

Европейским управлением по безопасности пищевых продуктов (European Food Safety Authority, EFSA) рекомендуется популяционная эталонная величина потребления (ПЭВП) белка, равная 0,83 г/кг массы тела, у взрослых[248]248
  EFSA Panel on Dietetic Products Nutrition and Allergies. Scientific opinion on dietary reference values for energy. EFSA J 2013;11. 3005, 112pp


[Закрыть]
. У пациентов с MB потребность в потреблении белка, по-видимому, превышает потребность у здоровых людей, т. е. превышает на 20 % или более потребность здорового человека и соответствует потребностям в потреблении белка у больных с другими воспалительными заболеваниями[249]249
  Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20


[Закрыть]
. Современные руководства рекомендуют детям с MB, чтобы 30–40 % рациона составляли жиры, 20 % – белки и 40–45 % – углеводы[250]250
  Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20


[Закрыть]
[251]251
  Gaskin KJ. Nutritional care in children with cystic fibrosis: are our patients becoming better? Eur J Clin Nutr 2013;67:558-64


[Закрыть]
[252]252
  Matel JL. Nutritional management of cystic fibrosis. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2012;36:60S-7S


[Закрыть]
. Адекватное потребление калорий необходимо для снижения распада белка и компенсации обмена линолевой кислоты[253]253
  Strandvik B. Fatty acid metabolism in cystic fibrosis. Prostagl Leukot Essent Fat Acids 2010;83:121-9


[Закрыть]
.

Отдаленные последствия в виде избыточного веса и ожирения свидетельствуют о необходимости сохранения баланса между потреблением белков и жиров на фоне общего повышения калорийности питания. Исследователи предполагают, что потребление некоторых насыщенных жиров впоследствии может увеличить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний[254]254
  Smith C, Winn A, Seddon P, Ranganathan S. A fat lot of good: balance and trends in fat intake in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2012;11: 154-7


[Закрыть]
[255]255
  Woestenenk JW, Castelijns SJ, van derEnt CK, Houwen RH. Dietary intake in children and adolescents with cystic fibrosis. Clin Nutr 2014;33:528-32


[Закрыть]
. Кроме того, повышение массы жира при низкой безжировой массе не обязательно коррелирует с улучшением функции легких и ухудшает прогноз при MB[256]256
  Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20


[Закрыть]
.

В настоящее время мы не можем сформулировать основанные на доказательствах рекомендации относительно суточного потребления белка у пациентов с MB[257]257
  Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20


[Закрыть]
[258]258
  Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008;108:832-9


[Закрыть]
. Необходимо проведение дальнейших исследований для разработки рекомендаций по потреблению белка у детей и взрослых. Engelen с соавторами рекомендуют устанавливать оптимальные потребности в потреблении белка, в зависимости от состояния пациента в каждом конкретном случае[259]259
  Engelen MP, Com G, Deutz NEP Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2014;17:515-20


[Закрыть]
.

3.4 Минералы, микроэлементы и витамины
3.4.1 Электролиты, минералы и микроэлементы

У пациентов с MB может отмечаться повышение потребности в соли, кальция, железа, цинка и селена вследствие повышенного потоотделения, нарушения всасывания в кишечнике и хронического воспаления, характерных для MB.

3.4.1.1 Натрий

Избыточная потеря солей при потоотделении может привести к снижению уровня натрия у больных с MB в любом возрасте[260]260
  Arvanitakis SN, Lobeck CC. Metabolic alkalosis and salt depletion in cystic fibrosis. J Pediatr 1973;82:535-6


[Закрыть]
.

Риск потери натрия присутствует в жарких климатических условиях, на фоне повышения температуры тела, учащения дыхания и потери жидкости при диарее, рвоте или наличии стомы[261]261
  Kalnins D, Wilschanski M. Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies. Drug Des Devel Ther 2012;6: 151-61


[Закрыть]
[262]262
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
. Особенно серьезную проблему дефицит натрия представляет для детей раннего возраста, поскольку он может привести к замедлению роста[263]263
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
[264]264
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
[265]265
  Coates AJ, Crofton PM, Marshall T. Evaluation of salt supplementation in CF infants. J Cyst Fibres 2009;8:382-5


[Закрыть]
[266]266
  Ozcelik U, Gocmen A, Kiper N, Coskun T, Yilmaz E, Ozguc M. Sodium chloride deficiency in cystic fibrosis patients. Eur J Pediatr 1994;153:829-31


[Закрыть]
. Кроме того, в грудном молоке и стандартных молочных смесях натрий содержится в очень низком количестве (<7 ммоль/л в грудной молоке и <15 ммоль/л в стандартных смесях)[267]267
  Ozcelik U, Gocmen A, Kiper N, Coskun T, Yilmaz E, Ozguc M. Sodium chloride deficiency in cystic fibrosis patients. Eur J Pediatr 1994;153:829-31


[Закрыть]
[268]268
  Commission Directive 2006/141/EC of22 December 2006 on infant formulae and follow-on formulae and amending Directive 1999/21/EC Text with EEA relevance. Off J Eur Union 2006. L 401/1


[Закрыть]
. Первые блюда прикорма для детей раннего возраста также характеризуются низким содержанием натрия[269]269
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
.

3.4.1.2. Дети раннего возраста

В едином руководстве в Европе и Великобритании по лечению пациентов с MB за 2002 г. было отмечено, что у детей раннего возраста с MB возможно наличие особой потребности дополнительном поступлении натрия с пищей, однако рекомендации относительно дополнительного введения натрия в питание в руководстве отсутствуют[270]270
  Cystic Fibrosis Trust. Nutritional management of cystic fibrosis. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2002


[Закрыть]
[271]271
  Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibres 2002;1:51-75


[Закрыть]
. В Североамериканском руководстве по лечению детей раннего возраста с MB, основанном на доказательствах, рекомендуется рутинное применение добавок натрия всем детям раннего возраста с MB до максимального содержания 4 ммоль/кг массы тела в сутки[272]272
  Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93


[Закрыть]
.

В этом руководстве рекомендуется оценивать потребности ребенка в натрии на индивидуальной основе с учетом климатических условий и потерь натрия. В большинстве случаев дополнительное введение натрия в количестве 1–2 ммоль/кг в сутки позволяет скорректировать его дефицит[273]273
  Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9


[Закрыть]
, хотя может потребоваться и большее количество при более жаркой погоде[274]274
  Kalnins D, Wilschanski M. Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies. Drug Des Devel Ther 2012;6: 151-61


[Закрыть]
[275]275
  Coates AJ, Crofton PM, Marshall T. Evaluation of salt supplementation in CF infants. J Cyst Fibres 2009;8:382-5


[Закрыть]
. Соль (натрия хлорид) следует давать небольшими порциями в течение всего дня, разведенной в воде или молочной смеси.

3.4.1.3 Дети старшего возраста и взрослые

В то время как западный образ питания с большим количеством полуфабрикатов обеспечивает адекватное количество натрия для большинства детей старшего возраста и взрослых[276]276
  Meuller D. Medical nutrition therapy for pulmonary disease. In: Mahan L, Escort-Stump S, Raymond J. editors. Krause's food and the nutrition care process. St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2012. p. 782–98


[Закрыть]
, повышение температуры тела, физическая нагрузка или жаркая погода могут вызвать его дефицит.

Согласно нашему предположению, необходимость в дополнительном введении натрия в питание можно оценить на основании показателя FENa (Fractional excretion of sodium, фракционной экскреции натрия), с необходимостью поддержания этого показателя на уровне 0,5–1,5 %. В повседневной практике проще определять соотношение натрия и креатинина в моче, которое коррелирует с FENa (соответствующий целевой диапазон 17–52 ммоль/ммоль)[277]277
  Coates AJ, Crofton PM, Marshall T. Evaluation of salt supplementation in CF infants. J Cyst Fibres 2009;8:382-5


[Закрыть]
. При необходимости могут быть использоваться капсулы или флаконы с натрия хлоридом с приемом несколько раз в день.

Рекомендации: соль

Пищевая добавка:

• Мы рекомендуем введение определенного количества соли, в зависимости от возраста и ситуации (Таблица 7). Чтобы перевести ммоль в мг натрия, хлора или натрия хлорида, необходимо количество ммоль умножить на 23, 35 или 38 (молекулярная масса натрия, хлора и натрия хлорида), соответственно. В % чайной ложки содержится около 25 ммоль или 575 мг натрия. Мониторинг: Мы полагаем, что необходимость в дополнительном введении натрия в питание можно оценить путем определения показателя FENa (Fractional excretion of sodium, фракционной экскреции натрия), с необходимостью поддержания этого показателя на уровне 0,5–1,5 %. В повседневной практике проще определять соотношение натрия и креатинина в моче, которое коррелирует с FENa (соответствующий целевой диапазон 17–52 ммоль/ммоль).


3.4.2 Кальций

Дефицит кальция, необходимого для здоровья костей, может возникнуть у больных с MB в связи с недостатком витамина D (жирорастворимого витамина) и низким потреблением кальция с пищей[278]278
  Cystic Fibrosis Trust. Bone Mineralisation Working Group, Bone mineralisation in cystic fibrosis. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2007


[Закрыть]
. К другим факторам, способствующим развитию дефицита кальция, относятся нарушение всасывания в кишечнике, недостаточно адекватно скорректированное с помощью заместительной терапии панкреатическими ферментами (ЗТПФ, PERT), а также повышенное выделение кальция с фекалиями.

Потребление кальция должно оцениваться минимум один раз в год[279]279
  Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23


[Закрыть]
и чаще у детей с нарушением роста, плохими прибавками или снижением массы тела. На сегодняшний день отсутствует доступный тест для оценки потребления кальция[280]280
  Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23


[Закрыть]
. Суточное потребление кальция должно, как минимум, соответствовать уровню, рекомендованному Европейским управлением по безопасности пищевых продуктов (Таблица 8) [92].



У пациентов со сниженным потреблением кальция уровень этого микроэлемента следует повысить, главным образом, за счет молочных продуктов, таких как сыр[281]281
  Cystic Fibrosis Trust. Bone Mineralisation Working Group, Bone mineralisation in cystic fibrosis. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2007


[Закрыть]
[282]282
  Cheng S, Lyytikainen A, Kroger H, Lamberg-Allardt C, Alen M, Koistinen A, et al. Effects of calcium, dairy product, and vitamin D supplementation on bone mass accrual and body composition in 10-12-y-old girls: a 2-y randomized trial. Am J Clin Nutr 2005;82:1115-26. quiz 1147-1118


[Закрыть]
. При необходимости можно использовать пищевые добавки с кальцием[283]283
  Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23


[Закрыть]
[284]284
  Cheng S, Lyytikainen A, Kroger H, Lamberg-Allardt C, Alen M, Koistinen A, et al. Effects of calcium, dairy product, and vitamin D supplementation on bone mass accrual and body composition in 10-12-y-old girls: a 2-y randomized trial. Am J Clin Nutr 2005;82:1115-26. quiz 1147-1118


[Закрыть]
. Большое значение имеет адекватная ЗТПФ для поддержания липолиза, чтобы кальций не выводился с мылами.

Рекомендации: кальций

• Мы рекомендуем, чтобы суточное потребление кальция при MB соответствовало нормальным референсным значениям у здоровых людей данного возраста (уровень доказательности: низкий).



скачать книгу бесплатно

страницы: 1 2 3