скачать книгу бесплатно
ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия
ЭхоКГ – эхокардиография
ADA – аденозиндезаминаза
ADCC – антителозависимая клеточно-опосредованная цитотоксичность
AIHA – аутоиммунная гемолитическая анемия
AIRE – мутация аутоиммунного регулятора
ALK – анапластическая лимфомная киназа
APECED – аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, эктодермальная дисплазия
ATRA – трансретиноевая кислота
Btk – Bruton-тирозинкиназа
CMV – цитомегаловирус
CTL – цитотоксические Т-лимфоциты
CVID – общий вариабельный иммунодефицит
DC – дендритные клетки
DGS – синдром Ди Джорджи
DS – «сигналы опасности»
DSR – рецепторы «сигналов опасности»
EBV – см. ВЭБ ESID (European Society for Immunodeficiencies) – Европейское общество для иммунодефицитных
FISH – флуоресцентная in situ гибридизация
FTT – отставание в развитии
G-CSF – гранулоцит-колониестимулирующие факторы
GM-CSF – гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор
HHV – человеческий герпесвирус
HIV – см. ВИЧ
HLA – лейкоцитарные антигены человека
HLTV – вирус Т-клеточной лейкемии человека
HMGB1 – высокомобильная группа box-1 протеин
ICOS – индуцированный костимулятор Т-клеток
ID – идиотип
IFN – интерферон
Ig – иммуноглобулин
IGAD – селективный дефицит иммуноглобулина A
IGGSD – дефицит субклассов иммуноглобулина G
IL – интерлейкин
IMIg – внутримышечная терапия иммуноглобулином
ITR – идиопатическая тромбоцитопения
IUIS (International Union of Immunological Societies) – Международный союз иммунологических обществ
IVGG – иммуноглобулин (гаммаглобулин)
IVIg – интравенозный иммуноглобулин
LE-клетки – клетки красной волчанки
LI – индекс мечения
LRR – лейцин-обогащенные повторы
MALT – мукозо-ассоциированная Т-клеточная лимфома
NF – нуклеарный фактор
NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) – Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний
NK – натуральные киллеры
NPM – нуклеофосмин
PAD – первичный дефицит продукции антител
PAGID – Pan-American Group for Immunodeficiency
PID – первичные иммунодефициты
PPAR-? – активируемый пролифератором пероксисом рецептор-?
RNA – см. РНК
SADNI – специфический антительный дефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов
SCID – общий комбинированный иммунодефицит
SD – стандартное отклонение
SLAM – лимфоцитарный сигнальный активированный протеин
SPECT – см. ПЭТ
SQIg – подкожное введение иммуноглобулина
STAT – signal transducers and activators of transcription
TACI – трансмембранный активатор и кальциевый модулятор
THI – транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
TLR – Тoll-like рецепторы
TNF – факор некроза опухолей
TсR – Т-клеточный рецептор
VAD – см. ВАД
VEGF – васкулярно-эндотелиальные факторы роста
WAS – синдром Вискотта – Олдрича
WASP – белок синдрома Вискотта – Олдрича
Глава 5
ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ
5.1. АНЕМИИ
Анемиями называются такие заболевания, при которых количество гемоглобина и/или эритроцитов крови не достигает установленных для данной возрастной группы физиологических величин. На их долю приходится от 8 до 12 случаев на 100 тыс. населения, причем женщины болеют чаще мужчин (1,8: 1,0).
Основные причины возникновения анемий: а) недостаточное образование в костном мозге гемоглобина и/или эритроцитов; б) повышенное разрушение эритроцитов; в) кровопотери.
Условно все многообразие анемий можно разделить на две большие группы: 1) гипорегенераторные (с уменьшенной продукцией костным мозгом эритроцитов и/или гемоглобина); 2) гиперрегенераторные. К первым относят апластические анемии, В
-, фолиеводефицитные, железодефицитные, сидеробластные и талассемии, ко вторым – гемолитические и постгеморрагические. Общепринятой классификации анемий нет, поскольку в большинстве случаев малокровие – симптом ряда заболеваний, а не нозологическая форма. Приводим одну из наиболее распространенных классификаций анемий.
Классификация анемий (по: P. R. Reich, 1978).
I. Морфологическая:
– нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические);
– микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравление свинцом);
– макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы).
II. Физиологическая:
– гипорегенераторные (апластическая анемия, токсины, хронические заболевания, дефицит железа);
– с повышенным разрушением или потерей эритроцитов (гемолитические анемии, кровопотери);
– с нарушением созревания эритроцитов (мегалобластные анемии, предлейкозы, сидеробластная анемия, талассемии).
III. Клиническая:
– гипохромные (железодефицитная, сидеробластная);
– мегалобластные (В
-дефицитная, фолиеводефицитная);
– гемолитические (Кумбс-позитивная, Кумбс-негативная);
– апластические (связанная с приемом лекарств, идиопатическая);
– постгеморрагические (острые и хронические кровопотери);
– миелофтиз (лейкемии, лимфомы, миелофиброз).
Клинические проявления анемии различны. Их появление во многом связано со степенью и темпом снижения уровня гемоглобина и/или эритроцитов и, отсюда, с выраженностью компенсаторной реакции дыхательной и сердечно-сосудистой систем больного на анемию. В итоге у части больных жалоб может не быть. В других ситуациях беспокоят одышка инспираторного типа и сердцебиение. Может быть слабость разной степени выраженности, головокружения, шум в голове. Объективно у больных обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых, умеренное понижение артериального давления с появлением систолического шума на верхушке сердца и на сосудах. Кроме того, в клинической картине анемии могут быть представлены общие симптомы дефицита железа, недостатка витамина В
или фолиевой кислоты, некоторые отклонения в обмене гема, глобина и т. д.
5.1.1. Острая постгеморрагическая анемия
Определение. Острой постгеморрагической анемией называют анемию, которая развивается после потери значительного количества крови.
Патогенез острой постгеморрагической анемии связан с резким уменьшением объема циркулирующей крови, особенно ее плазменного компонента. В первую очередь это приводит к развитию острой гипоксии и связанных с ней одышке и сердцебиению. В связи с гипоксией повышается содержание эритропоэтина в сыворотке крови, что приводит к активации эритроидного ростка костного мозга и к увеличению в крови содержания ретикулоцитов.
Клиническая картина этого типа анемии зависит от объема потерянной крови, скорости ее истечения, а также источника кровотечения. При больших кровотечениях на первое место в клинике выходит картина коллапса. Это проявляется резкой слабостью, головокружением, бледностью кожных покровов и слизистых, сухостью во рту, холодным потом и рвотой. Регистрируется снижение артериального и венозного давления. Уменьшается сердечный выброс крови и учащается пульс, который может стать слабым и даже нитевидным.
Лабораторная диагностика. Содержание гемоглобина и эритроцитов в крови в момент кровотечения может быть не изменено. Характерно повышение ретикулоцитов крови как адаптационная реакция на кровотечение, а также разной степени выраженности нейтрофильный лейкоцитоз. В случае же присоединения анемии, которая развивается у больных с кровотечением не сразу, а на второй-третий день после кровотечения, когда с заместительной целью в кровь поступает тканевая жидкость, она носит нормоцитарный и нормохромный характер.
Диагноз скрытого от глаз врача массивного кровотечения прежде всего основывается на перечисленных выше клинических признаках, которые могут быть подкреплены обнаружением в крови повышенного количества ретикулоцитов, пробой Грегерсена и т. д.
