скачать книгу бесплатно
Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс
Анита Касс
рЕволюция в медицине. Самые громкие и удивительные открытия
Эта книга изменит ваше представление об аутоиммунных заболеваниях! В ней вы найдете ответы на многие вопросы, а также новаторский подход к их диагностике и лечению. К сожалению, статистика неумолима: если вы пригласите на ужин десять друзей, у одного из них будет аутоиммунное заболевание. Автор книги, Анита Касс, ученый-иммунолог, расскажет о том, как работает наша защитная система, гормонах, участвующих в иммунном ответе, и что происходит, когда что-то идет не так. Анита приложила все усилия, чтобы сделать эту сложную тему понятной широкому кругу читателей. Даже главы, посвященные истории иммунологии и различным физиологическим реакциям, читаются очень легко. Автор использует термины, но всегда разъясняют их значение. «Наше тело – это мирная земля, а чужеродные вещества – потенциальные враги, поэтому у нас есть военная армия из лучших солдат, которые нас защищают. Иммунная система – самая сложная в мире машина для убийства», – пишет Анита.
В формате PDF A4 сохранен издательский макет книги.
Анита Касс
Загадка иммунитета
Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс
Посвящается Дее, Майе и Ингрид Мари
J?rgen Jelstad & Anita K?ss
Mamma er en g?te: N?r kroppen angriper seg selv
Copyright © CAPPELEN DAMM AS 2019
Published in the Russian language by agreement with Banke, Goumen & Smirnova Literary Agency, Sweden
Photo cred: P?l Laukli/tinagent.no
© Ляшенко О.А., перевод на русский язык, 2021
© Оформление. ООО «Издательство «Эксмо», 2022
Предисловие
Я уставилась на линию на полу.
– Стойте здесь и выходите, когда назовут ваше имя, – сказал мне мужчина, ободряюще улыбнулся и прислушался к сообщению в огромных наушниках.
В телестудии смех зрителей сменился аплодисментами. Скоро моя очередь.
Я оказалась вне зоны комфорта, а предпочла бы сидеть в офисе, заполненном книгами и научными статьями, или изучать образцы под микроскопом в больнице. Однако мне нужно было выступить на крупнейшем ток-шоу в Скандинавии, представ перед двумя миллионами телезрителей. Как я вообще там оказалась?
Прошедшая неделя была безумной. Мне постоянно звонили журналисты, в итоге мужу пришлось взять на себя роль секретаря и записывать их вопросы. Мне не хватало сил ответить всем: я не привыкла делиться личной и профессиональной информацией в такой форме. А ведь ради всего этого я трудилась так много лет. Я знала, что на шоу мне в очередной раз зададут все те же вопросы о лекарстве, деньгах, маме.
Аплодисменты затихли. На круглой сцене в нескольких метрах от меня ведущая шоу улыбнулась прямо в камеру, вздохнула и сказала:
– В одной из маленьких норвежских больниц ученый разработала лекарство для лечения ревматоидного артрита и, возможно, псориаза, рассеянного склероза и других заболеваний. На прошлой неделе стало известно, что права на препарат были проданы за 800 миллионов крон. Встречайте, Анита Касс, исследователь!
Ни разу в жизни я так не нервничала.
* * *
Выходя на сцену, я боялась споткнуться и упасть. Внутри меня бушевала гормональная буря. В ситуациях сильного стресса все мы сталкиваемся с наиболее неудобными аспектами обладания телом. Можем потеть или дрожать, испытывать легкую тошноту или покалывание в конечностях. Все это не поддается контролю и сказывается на том, как мы себя чувствуем и что делаем. Этот дискомфорт связан с гормонами – посыльными организма, работающими в бешеном темпе. Они влияют на клетки всего тела; среди них есть миллиарды верных солдат – армия, благодаря которой мы живы.
Каждый день наши солдаты идут на войну: маршируют и сражаются, выигрывают битвы и погибают, остаются бесстрашными и верными до последнего вздоха. Изучать их под микроскопом – значит рассматривать вселенную супергероев, где у каждого свои суперсилы и классный костюм. Иммунная система – самая сложная в мире машина для убийства.
Организм состоит из множества систем. Пищеварительная – изо рта, пищевода, желудка и кишечника, это вполне понятно. Сердечно-сосудистая система, образованная сердцем и сетью кровеносных сосудов, или нервная, состоящая из мозга и разветвляющихся нервных волокон, тоже понятны. Вы можете указать на каждую из них и сказать: вот она. Но где же находится иммунная система, армия организма?
Ответ: везде. Чтобы защищать нас от внешних захватчиков, внутренняя армия должна иметь доступ ко всем укромным уголкам королевства – нашего тела. Внутри него есть все необходимое для жизни: производство энергии, утилизация отходов, инфраструктура, транспорт, коммуникации и родильные дома для клеток. Чтобы человек спокойно переносил события повседневной жизни, нужны огромные усилия миллиардов жителей внутреннего королевства. Тело – это мирная земля, окруженная опасностями. Все чужеродные вещества – потенциальные враги, поэтому у тела есть военная академия, где солдаты проходят жесткую подготовку, и только лучшие из лучших справляются с финальным испытанием. Они патрулируют границы, следя за теми, кто хочет их пересечь, и обращаются ко всеобъемлющему реестру, чтобы узнать, что за чужеземец перед ними и безопасно ли его впускать.
Эти солдаты – лейкоциты, клетки иммунной системы; большая часть их армии размещается в некоторых органах. Хотя они патрулируют все тело, есть определенные области и органы, в которых размещаются бо?льшие части их армии. Тренировочные лагеря расположены в костном мозге и вилочковой железе – небольшом органе, находящемся чуть выше сердца. Сотни сторожевых застав рассредоточены по всему телу и соединены лимфатическими сосудами. Если кровеносные сосуды – это дороги королевства, то лимфатические – тротуары.
Несмотря на бдительность защитников королевства, чужеземцам иногда удается прошмыгнуть мимо пограничных патрулей и застав. Они могут поджечь автобусную остановку или подорвать гидротехническое сооружение. Опасные террористы могут оказаться в районах, где проживают мирные граждане.
ВО ВРЕМЯ СИЛЬНОГО СТРЕССА МЫ МОЖЕМ ПОТЕТЬ, ДРОЖАТЬ, ИСПЫТЫВАТЬ ЛЕГКУЮ ТОШНОТУ ИЛИ ПОКАЛЫВАНИЯ В КОНЕЧНОСТЯХ. ЭТО НЕ ПОДДАЕТСЯ КОНТРОЛЮ И СКАЗЫВАЕТСЯ НА НАШЕМ САМОЧУВСТВИИ.
Наше тело – это мирная земля, а чужеродные вещества – потенциальные враги, поэтому у нас есть армия из лучших солдат, которые нас защищают.
Когда это происходит, местные солдаты быстро проводят контратаку, чтобы остановить злоумышленников. Раздаются оглушительные сигналы тревоги, и спецназ штурмует место происшествия, чтобы нанести последний удар. Когда все заканчивается, жители расчищают и восстанавливают поле сражения. После этого все обычно возвращаются к прежней жизни. Но не всегда.
* * *
В этой книге рассказывается о том, как работает наша удивительная иммунная система и что происходит, когда что-то идет не так. Защитные силы организма способны превратить нашу жизнь в непрекращающийся кошмар. В крайних случаях они могут уничтожить нас, то есть убить то самое тело, которое призваны оберегать.
Заболевания, при которых тело атакует само себя, называются аутоиммунными. «Ауто-» значит «сам». Иммунная система атакует собственный организм. Примеры аутоиммунных заболеваний: ревматоидный артрит, псориаз, рассеянный склероз, диабет первого типа, синдром Шегрена[1 - Аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, в которую вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Развитие заболевания проявляется в выраженной сухости кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища, сокращении выработки пищеварительных ферментов.], целиакия[2 - Генетически предрасположенная непереносимость глютена.], воспалительные заболевания кишечника и анкилозирующий спондилит[3 - Иначе болезнь Бехтерева – форма артрита, главным образом затрагивающая суставы позвоночника. Воспаление возникает в местах прикрепления связок и сухожилий к кости. Обычно поражаются небольшие суставы между позвонками, уменьшается их подвижность и образуются анкилозы (сращения костей друг с другом). Одновременно окостеневают связки, укрепляющие позвоночник, в результате чего он может полностью утрачивать гибкость.]. Их список очень длинный. Более ста из них вызваны тем, что внутренняя армия организма совершает страшные ошибки.
Аутоиммунные заболевания поражают огромное количество людей. Статистика неумолима: если вы пригласите на ужин десять друзей, у одного из них будет аутоиммунное заболевание. Если придете на свадьбу с сотней гостей, у одного из них будет ревматоидный артрит. Если у вас тысяча друзей в социальной сети, велика вероятность, что у двух из них рассеянный склероз. Если у вас аутоиммунное заболевание, скорее всего, вы такой не один среди родственников и друзей. Если же у вас такой проблемы нет, вы точно знаете кого-нибудь, у кого она есть. Десятки миллионов людей во всем мире год за годом живут с последствиями ошибки в их иммунной системе. Аутоиммунные заболевания – одна из наиболее распространенных причин смерти среди людей моложе 70 лет, особенно женщин.
ПРИ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ТЕЛО АТАКУЕТ САМО СЕБЯ.
Лечение этих заболеваний – одна из основных статей расходов системы здравоохранения. Некоторым пациентам приходится расплачиваться разрушенной жизнью. Почему тело атакует само себя – одна из величайших загадок медицины. Это и загадка моей матери, которую мне хотелось разгадать с самого детства.
Это желание подвигло меня к тому, что, я надеюсь, улучшит жизнь людей, страдающих так же, как моя мама.
1
Начало
Я люблю прошлое. Некоторые события из прошлого я, конечно, ненавижу.
Пол Маккартни, родился в 1942 году в ливерпульской больнице Уолтон
Мама посмотрела в окно на октябрьский дождь и положила руку на живот. Неужели все произойдет сегодня ночью? Она взглянула на мужа и улыбнулась. Этих двух врачей из Ливерпуля ждала новая жизнь. Им предстояло стать родителями.
Через некоторое время они вошли в больницу Уолтон, построенную из красного кирпича. Мой папа, работавший психиатром, не сталкивался с родами в повседневной жизни, и в его легкой улыбке, так хорошо знакомой пациентам, теперь читалось волнение.
Неловкость, тревога, боль, улыбки, слезы – некоторые моменты нашей жизни содержат все и сразу. К сожалению, в теле моей мамы зарождалась неожиданная буря.
Я родилась в 1979 году в понедельник. Тогда мои родители не догадывались, что это начало многих лет страданий.
Они поженились в Индии всего год назад. Семья отца увидела в газете объявление, и папа вместе с одним из братьев проехал сотни километров до промышленного города Канпур, чтобы больше узнать о женщине из объявления, которая получила медицинское образование. Она была ослепительно красива в разноцветном сари. Это была моя мама. Всего после одной встречи они поженились в Чандигархе, родном городе отца.
В том же году они собрали вещи и переехали в Ливерпуль, Англия. Это обычное направление для образованных индийцев, жаждущих лучшего будущего. Они нашли домик в пригороде Рейнхилл, совсем рядом с больницей Уистон, где начал работать папа. Мама устроилась патологоанатомом в Королевскую больницу Ливерпульского университета, где большую часть времени изучала образцы тканей на предмет рака и периодически проводила вскрытия. Вскоре она забеременела.
Когда две клетки сливаются воедино и будущий ребенок начинает развиваться, материнское тело должно держать под контролем иммунную систему: ее патрульные клетки быстро замечают чужеземцев на своей территории, и развивающийся эмбрион может быть воспринят как потенциально опасный захватчик.
ИММУННАЯ СИСТЕМА НЕСОВМЕСТИМА С ВЫНАШИВАНИЕМ ДЕТЕЙ, НО ЧТО-ТО ПОДСКАЗЫВАЕТ ЕЙ, ЧТО ЭМБРИОН НУЖНО ОСТАВИТЬ В ПОКОЕ.
За миллионы лет защитные силы организма научились атаковать все, что может представлять опасность, однако наше выживание как вида зависит от способности матери вынашивать детей, генетически отличных от нее. Это иммунологический парадокс беременности. Иммунная система технически несовместима с вынашиванием детей, но что-то подсказывает ей, что эмбрион нужно оставить в покое. Без этого искусно настроенного механизма никто из нас не родился бы. Более пятидесяти лет исследователи пытались понять, что именно происходит в течение этих девяти месяцев, но до сих пор не получено полного представления о том, как женский организм контролирует клетки иммунной системы во время беременности.
Может ли этот парадокс помочь понять, как возникают аутоиммунные заболевания? Иммунная система моей мамы вышла из равновесия как раз после беременности и родов. Что именно служит причиной боли, страданий, а иногда и смерти?
* * *
Через шесть недель после моего рождения мама уже не могла держать меня на руках, настолько сильной стала боль в пальцах. После девяти месяцев в режиме торможения ее иммунная система начала возвращаться к обычному состоянию. Клетки, способные убивать, ожили, и завывающий ветер гормонов стал дуть в новых направлениях.
Когда мамина иммунная система смогла снова нормально работать, произошла ошибка, вызвав разрушительную цепную реакцию, которая год за годом стала распространяться по всему телу. Ее пальцы на руках и ногах деформировались до неузнаваемости. Из-за полного истощения она оказалась прикована к постели: прогрессировал ревматоидный артрит, и тело постепенно разрушалось.
Клетки маминой иммунной системы сошли с ума и решили, что абсолютно здоровые части тела – это чужеземные враги. В защитных силах ее организма появились мятежники.
К Рождеству маме пришлось просить других людей укачивать меня. «Это пройдет», – сказал папа, но в воздухе висела неопределенность.
Мама была врачом и, возможно, подозревала, что у нее серьезные проблемы. Она чувствовала, что из-за мрачной болезни мы поменяемся местами, и не она обо мне будет заботиться, а я о ней.
У меня не было ни братьев, ни сестер. Я была маленькой, а мама угасала у меня на глазах.
Прикосновения
Я держала маму за руку осторожно, чтобы не причинить боли ее странно опухшим пальцам, как будто держала в руке птенца. Иногда мы отправлялись на короткие прогулки по окрестностям, но мама отличалась от других матерей. Она не прыгала, не бегала и не играла со мной, а двигалась словно в замедленной съемке. Это мои самые ранние воспоминания.
В 1980-х годах Ливерпуль, город на северо-западе Англии, сильно пострадал от краха рынка труда промышленных и портовых рабочих. Это было тяжелое для экономики время, но спортивных фанатов радовал хотя бы тот факт, что футбольный клуб «Ливерпуль» процветал. Каждый шестой трудоспособный житель города был безработным, и для многих людей деньги были постоянным поводом для беспокойства. Будни же нашей семьи омрачали вовсе не финансовые проблемы. Больше всего из детства мне запомнилась болезнь мамы.
Когда мне было лет восемь, мы переехали из пригорода Вултон в Блунделсандс. Теперь мы жили на другом конце города в гораздо более просторном доме. Все говорили, что маме нужно больше пространства. В новом доме мама сидела в кресле у большого окна гостиной, словно находясь на дежурстве. Она либо сидела там, либо лежала в постели, и я практически никогда не видела ее в других местах. Хотя мама была измучена болезнью, она всегда относилась ко мне с теплом. Она мало говорила, но рядом с ней я чувствовала себя окруженной любовью. Мое детство было сосредоточено на двух вещах: я шла в школу и была прилежной ученицей, а потом возвращалась домой и была послушной дочерью.
Утром я входила в темную мамину спальню, держа в руках тарелку хлопьев, залитых холодным молоком. Если мама не спала, я шептала «доброе утро» и аккуратно ставила тарелку на прикроватную тумбочку. В хорошие дни она слегка мне улыбалась. Ее кожа была блестящей, словно воздушный шар, который вот-вот лопнет. На ее ногах были похожие на сороконожек шрамы, оставшиеся после замены обоих коленных суставов. Пальцы ее ног неестественно разошлись в форме буквы V. Когда мама изредка сидела в гостиной, я всегда приглядывала за ней, зная, что пальцы ее ног – обостренная зона. Если они с чем-то соприкасались, она корчилась от боли.
Вернувшись из школы, я сразу шла проведать маму. К тому моменту хрустящие кукурузные хлопья успевали размякнуть в кашу. Из-за язв во рту любая пища казалась ей наждачной бумагой, поэтому зачастую она не могла есть. Я несла размякшую массу обратно в кухню. Ежедневное поражение.
Мама не могла спать одна, поэтому в те ночи, когда отцу нужно было отдохнуть, я лежала в постели рядом с ней. Мы с папой переворачивали ее несколько раз за ночь, осторожно перемещая ее хрупкое истощенное тело. Одно неловкое движение, и она стонала от боли. Мамины тонкие руки были вытянуты вдоль тела. Ее пальцы с красными опухшими суставами были постоянно согнуты, словно лебединая шея.
* * *
Мой отец был строгим и с раннего детства внушал мне, как важно хорошо учиться. Помощь с учебой была его способом проявить заботу обо мне. Папа научил меня читать, когда мне было три года, и в школе я стала одной из лучших учениц. Мне казалось, что это единственный способ порадовать его. Когда я приходила из школы, иногда удавалось несколько минут посмотреть детские телепередачи, но, услышав, что папина машина подъехала к дому, я выключала телевизор и сразу садилась за уроки. Маме не было дела до моих отметок – она просто хотела, чтобы я была счастлива. Наверное, когда ты живешь с болезнью, хорошие отметки и успешная карьера кажутся не такими уж важными.
Со временем обстановка в доме изменилась. Стали помогать родственники: тети и их дети подолгу жили с нами, чтобы облегчить жизнь нам с папой. Я не могла пригласить домой друзей: не хотелось, чтобы одноклассники приходили в подобие больницы.
Я смирилась с этим. Дети, сталкивающиеся в раннем возрасте с подобными трудностями, часто берут на себя бо?льшую ответственность. Я присматривала за другими детьми в начальной школе и заботилась о них. Учителям я казалась идеальной ученицей, будучи в их глазах зрелой и сознательной малышкой.
ДЕТИ, КОТОРЫЕ СТАЛКИВАЮТСЯ С БОЛЕЗНЯМИ СВОИХ РОДИТЕЛЕЙ, ЧАСТО БЕРУТ НА СЕБЯ БОЛЬШУЮ ОТВЕТСТВЕННОСТЬ.
* * *
Ситуация в семье изменила моего отца. С годами он становился все более отстраненным от происходящего дома. Мне казалось, что он сдался и на меня взвалили еще больший груз.
Мама еще глубже погрузилась в темноту, которая окружает любую тяжелую болезнь. Казалось, она была в депрессии, лишившись былой социальной жизни: родственники и друзья в основном заходили к ней, чтобы проверить, все ли в порядке, а не обсудить события прошедшей недели. Мама стыдилась собственной беспомощности. Немногочисленные гости, приходившие к нам, были вынуждены зайти в ее темную спальню, чтобы поздороваться, и в итоге мама стала всеми силами избегать этого. Дни, полные боли и меланхолии, перестали отличаться друг от друга.
Будучи врачом, мама прекрасно понимала, насколько плохо ее положение. Она страдала серьезным прогрессирующим заболеванием, поэтому довольно рано перестала с ним бороться. В начале 1980-х годов методов лечения ревматоидного артрита было мало, и надежды на лучшее будущее практически не было. Родители никогда не говорили со мной об этих вещах. Мы вообще редко разговаривали. В основном внимание было сосредоточено на том, чтобы мама пережила еще один день.
К счастью, память – это сортировочная машина, которая работает нам на благо, поэтому мои самые яркие воспоминания о маме радостные. Особенно мне запомнилось наше последнее совместное путешествие: поездка в Лондон на встречу с самой известной женщиной в мире.
Последняя улыбка
«Какая же она высокая!» – подумала я, идя по сцене в ее сторону. Принцесса Диана протянула мне руку. Я пожала ее своей мокрой от пота рукой. «Поздравляю», – сказала она. Наверное, будучи членом королевской семьи, она произносила это слово бесчисленное количество раз.
Она была элегантна, как всегда: синяя юбка и красный жакет, застегнутый на все пуговицы; в ушах – крупные серьги, сияющие золотые сферы. Однако даже я, тринадцатилетняя девочка, поняла, что принцесса Диана думала о чем-то другом. 10 февраля 1993 года – ровно два месяца назад они с принцем Чарльзом объявили о расставании и теперь находились в процессе самого обсуждаемого в мире развода.
Наряду со 150 другими британскими детьми я получила награду «Успешный ребенок» на церемонии в Центре королевы Елизаветы II в Вестминстере. Эта награда присуждалась детям, отличившимся в разных областях, и даже разлад в королевской семье не мог ослабить радость и волнение тех, кто присутствовал на церемонии.
Мою жизнь, где я жонглировала хорошей учебой и послушанием дома, наконец оценили.
В зале было полно детей, родителей, знаменитостей и других гостей. Среди них была моя мама в коляске. Тринадцатилетняя борьба с болезнью отражалась на ее лице. Его характерное «лунное» выражение – хорошо известный побочный эффект длительного приема высоких доз кортизона. Ее тело было очень худым, просто кожа и кости. Она была так горда в тот день. Ее лицо озарила осторожная, но искренняя улыбка, которую я не видела несколько лет.
Поездка в Лондон была похожа на праздник, ведь мы очень редко выезжали за пределы Ливерпуля. Было так здорово находиться в отеле всем вместе. Даже папа был в хорошем настроении. Мне казалось чудом видеть двух счастливых родителей. Они увидели, что признание иногда приходит к людям, которым в жизни пришлось нелегко. Возможно, у мамы появилась надежда, что из всего этого вышло что-то хорошее. Что-то, что наполняло смыслом бессмысленную боль.
Через пять недель мамино состояние ухудшилось, и ее отвезли в больницу. Мы привыкли к этому: ее часто госпитализировали с осложнениями. Однако на этот раз она не вернулась домой.
– Она цеплялась за жизнь, чтобы увидеть церемонию награждения, – сказал друг семьи.
Возможно, это так, я не знаю. Быть может, даже болезненный опыт способен вызывать у людей драйв. Драйв, позволяющий наполнить смыслом историю их жизни.
Облегчение
– Анита, поехали, твоя мама очень больна.
Я посмотрела на дверь класса, в проеме которой стоял друг нашей семьи и делал мне знак рукой. Сердце ушло в пятки.
Несмотря на то что мама множество раз оказывалась в больнице, меня никогда не забирали из школы. Еще вчера, сидя на больничной кровати, она была в хорошем настроении, бодра и даже весела. Позже я много раз слышала то же самое о больных раком: говорят, перед смертью их состояние немного улучшается.
Кафель на больничном полу напоминал формой бриллианты. Дети часто смотрят в пол, когда обеспокоены или напуганы. У маминой палаты стояли несколько знакомых мне людей – они пришли попрощаться. Некоторые из них склонили головы, другие смотрели на меня заплаканными глазами. Никто ничего не говорил, но их взгляды были весьма красноречивы, на лицах было написано: «Нам очень жаль».
Я сделала глубокий вдох и вошла в палату. Там было тихо. Рядом с кроватью стояла медсестра и мазала маме рот ватным тампоном, пропитанным глюкозой, чтобы полость рта не пересыхала. Мама выглядела так, словно уже умерла.
Я села на стул рядом с кроватью. Приоткрыв рот, мама тяжело дышала. Каждый вдох давался ей с трудом. Теперь как врач я понимаю, что у нее развилась эмболия легких, из-за которой было тяжело дышать. Возможно, врачи решили позволить природе сделать свое дело, потому что спасти маму было уже невозможно, и сосредоточились на том, чтобы она испытывала как можно меньше боли.
Она захрипела: «Пани… пани…» Это значило «вода» на ее родном языке. Она хотела пить? Ее слова было сложно интерпретировать. Возможно, сознание просто ускользало от нее.
Вдруг я заметила своего дорогого друга Сунита в дверях палаты. Это был чудесный соседский мальчик с карамельно-карими глазами, который всегда был аккуратен и хорошо одет. Я пригладила волосы и застенчиво улыбнулась. Что он там делал?
– Привет, Анита, – неуверенно сказал он, придвинул стул, сел и положил руку мне на плечо.
– Привет, – ответила я.
