Коллектив авторов.

Внутренние болезни



скачать книгу бесплатно

Диагностика атриовентрикулярных блокад основывается прежде всего на данных ЭКГ. При интермиттирующем течении нарушений проводимости неоценимую помощь в диагностике оказывает 24 – 48-часовое мониторирование ЭКГ, во время которого не только можно зарегистрировать преходящую блокаду, но и установить связь ее с клинической симптоматикой. В некоторых случаях для выявления и уточнения уровня атриовентрикулярной блокады проводится чреспищеводное или эндокардиальное электрофизиологическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ НАРУШЕНИЙ ПРОВОДИМОСТИ

При выявлении нарушений проводимости необходимо обследование больного для уточнения этиологии блокады. Этиопатогенетическая терапия в некоторых случаях может эффективно устранить блокаду: например, антибактериальная и глюкокортикоидная терапия при ревматическом миокардите, антиангинальные средства при ИБС, ликвидация гиперкалиемии, отмена сердечных гликозидов и антиаритмических средств.

Неотложная помощь при остро развившихся признаках синдрома слабости синусового узла или атриовентрикулярной блокады состоит в назначении атропина или адреномиметиков (изадрин, алупент). В некоторых случаях могут быть эффективны эуфиллин, нифедипин, гипотиазид, глюкокортикоиды. Если при остром заднем инфаркте миокарда после применения атропина признаки полной атриовентрикулярной блокады не устраняются и прогрессирует связанная с ней клиническая симптоматика, нарушается гемодинамика, то проводится временная трансвенозная электрокардиостимуляция. При переднем инфаркте миокарда особенность неотложных мероприятий состоит в том, что уже при появлении предвестников полной атриовентрикулярной блокады (острые блокады ножек пучка Гиса в сочетании с атриовентрикулярной блокадой I степени) показана профилактическая временная трансвенозная электрокардиостимуляция.

Больные с хроническими нарушениями проводимости с умеренной синусовой брадикардией при дисфункции синусового узла (? 50 в 1 мин.) и при атриовентрикулярных блокадах I и II степени (Мобитца I тип) функционального или органического происхождения без клинических симптомов не требуют специального лечения, но должны находиться под диспансерным наблюдением и получать лечение основного заболевания. При появлении симптомов, связанных с брадикардией, таким больным назначают препараты белладонны (беллоид, беллатаминал) или адреномиметики, что может привести к учащению ритма и улучшению самочувствия.

При хронически существующих синдроме слабости синусового узла и атриовентрикулярных блокадах II и III степени со стойкой брадикардией практически единственным способом лечения является постоянная электрокардиостимуляция. Абсолютным показанием к электрокардиостимуляции служит появление на фоне брадикардии клинических симптомов: головокружения, синдрома Морганьи – Эдемса – Стокса, признаков коронарной и застойной сердечной недостаточности. Следует подчеркнуть, что при атриовентрикулярной блокаде II степени II типа Мобитца и полной атриовентрикулярной блокаде дистального типа, имеющих плохой прогноз, имплантация электрокардиостимулятора показана даже при отсутствии клинических симптомов.

Тяжелые регуляторные дисфункции синусового узла, приводящие к нарушениям гемодинамики, при которых не удается устранить причину ваготонии, также являются показанием к постоянной ЭКС.

Наиболее сложным является ведение больных с пароксизмальными нарушениями ритма на фоне синдрома слабости синусового узла (синдром брадикардии – тахикардии). Применение холинолитиков для лечения симптоматической брадикардии обычно провоцирует у этих больных возникновение приступов аритмии. А антиаритмические препараты, применяемые для купирования и профилактики тахиаритмий, подавляют автоматизм синусового узла и вместе с аритмиями усугубляют послетахикардиальную асистолию, способствуя таким образом развитию потерь сознания.

Адекватным способом лечения пациентов с синдромом слабости синусового узла и нарушениями ритма является постоянная электрокардиостимуляция. Если у больного с синдромом слабости синусового узла электрокардиостимулятор еще не установлен и развивается тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, то с наименьшей опасностью осложнений для урежения числа желудочковых сокращений рекомендуются сердечные гликозиды под контролем ЭКГ. При нарушении гемодинамики и показаниях к экстренному купированию пароксизма тахиаритмии дефибрилляция возможна только с одновременным обеспечением профилактической трансвенозной электрокардиостимуляцией.

Важным преимуществом имплантации электрокардиостимулятора при блокадах сердца, кроме устранения брадикардии, является возможность адекватного медикаментозного лечения сердечной недостаточности и назначения антиаритмических препаратов для купирования и профилактики аритмий, не опасаясь при этом нарастания признаков нарушения проводимости.

Глава II
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Пороки развития легких

Определение. Пороки развития легких – это аномалии строения легких, возникающие вследствие эмбриональных или постнатальных нарушений развития.

Причины возникновения пороков развития легких до настоящего времени полностью не выяснены. В этиологии пороков развития легких придается большее значение вредным воздействиям на организм матери внешних факторов (травмы, алкоголь, радиация, вирусные заболевания, включая корь, краснуху, опоясывающий лишай, грипп, особенно в первые два месяца беременности), нежели наследственным факторам. Вид порока зависит от времени, когда воздействует вредный фактор внешней среды. Так, прекращение роста эмбриональных зачатков главных бронхов, так называемых бронхолегочных почек, на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии обоих или одного легкого. Задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает гипоплазию обоих или одного легкого, а на 6 – 7-й неделе – появление агенезии или гипоплазии долей легкого.

Распространенность. Имеются большие различия данных о распространенности пороков легких; по современным данным, они составляют существенную часть легочной патологии – до 10 %. У ряда больных пороки развития легких являются основной причиной возникновения воспалительного процесса или дыхательной недостаточности.

Классификация. Общепринятой классификации пороков развития легких нет. Для практической работы удобна следующая классификация пороков легких [Путов Н. В., Левашов Ю. Н., 1990]:

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных тканевых элементов:

1.1. Агенезия легкого.

1.2. Аплазия легкого.

1.3. Гипоплазия легкого простая.

1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

1.6. Синдром Вильямса – Кемпбелла.

1.7. Врожденная долевая эмфизема.

1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

2.3. Киста легкого.

2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

3.1. «Зеркальное» легкое.

3.2. Обратное расположение легких.

3.3. Трахеальный бронх.

3.4. Доля непарной вены.

3.5. Прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

4.1. Стенозы трахеи и бронхов.

4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

4.3. Трахео– и бронхопищеводные свищи.

4.4. Сочетания перечисленных аномалий.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

5.3. Варикозные расширения легочных вен.

5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром

Ослера – Рандю).

5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

К наиболее частым порокам развития легких относятся: гипоплазия легких (простая и кистозная), агенезия и аплазия легких, врожденная долевая эмфизема, трахеобронхомегалия, причем 60 – 80 % всех пороков составляет кистозная гипоплазия.

Пороки легких почти в 1,5 раза чаще встречаются у мужчин, причем молодого возраста (до 30 лет). Левое легкое поражается наиболее часто (в 1,4 раза), симптомы присоединяющегося нагноительного процесса обычно возникают в детском возрасте. До присоединения инфекции большинство пороков развития легких не диагностируется, а ошибки диагностики достигают 80 %. Методика клинического исследования больных с подозрением на пороки развития легких мало отличается от общепринятой, однако имеют значение тщательность собранного анамнеза и оценка динамики процесса. Порокам развития легких свойственно вялое, медленно прогрессирующее, почти всегда хроническое течение воспаления или нагноения.

Основными методами диагностики считаются различные рентгенологические методы, включая томографию, бронхографию, ангиопульмонографию, а также другие методы исследования, такие как бронхоскопия, радиоизотопное сканирование легких, исследование гемодинамики большого и малого круга кровообращения с помощью 131I, измерения давления в легочной артерии.

КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

Определение. Кистозная гипоплазия легкого (син.: поликистоз, сотовое или ячеистое легкое, множественные воздушные кисты легких, врожденные кистозные бронхоэктазии, кистозная дисплазия легкого и др.) – наиболее частый и имеющий наибольшее практическое значение порок развития легких – характеризуется антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева.

Как у детей, так и у взрослых кистозная гипоплазия легкого сочетается с внелегочными аномалиями развития с частотой до 30 %.

Морфология кистозной гипоплазии легкого достаточно характерна. Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое уменьшены в размерах и плотны на ощупь. Висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пигмента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого количества различных по величине тонкостенных полостей (с диаметром от 0,5 до 2 см) без выраженного воспалительного или рубцового процесса вокруг. Иногда полости тесно прилегают друг к другу, почти не оставляя места для легочной паренхимы и придавая срезу «сотовый» вид. При гистологическом исследовании обнаруживают множественные тонкостенные полости, выстланные бронхиальным эпителием. Характерным признаком является отсутствие в стенках мелких и крупных кист хрящевых пластинок.

Когда изменения, характерные для кистозной гипоплазии, занимают верхние отделы легких, в бронхах нижележащих отделов (средняя доля, базальные сегменты) обнаруживаются изменения, характерные для вторичного хронического бронхита, а при длительном течении нагноительного процесса развиваются типичные приобретенные бронхоэктазии.

Клиническая картина. Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения, а в 10 % случаев – полное отсутствие жалоб. У большинства больных длительность анамнеза к моменту установления диагноза составляет 5 – 10 лет. Начало заболевания нередко связывают с пневмонией или острыми респираторными инфекциями, после которых не наступает полного выздоровления. Больные жалуются на кашель, сухой или с выделением умеренного количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, субфебрильную температуру. В дальнейшем с течением времени обострения воспалительного процесса становятся все более выраженными, появляются признаки дыхательной недостаточности. В целом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и воспалительным процессом в измененных отделах легочной ткани.

Объективное исследование больных выявляет мало характерных симптомов, лишь при далеко зашедших вторичных изменениях в бронхах и легких наблюдаются деформации пальцев («барабанные палочки»), цианоз губ и слизистых оболочек, бледность или землисто-желтоватый цвет лица, снижение массы тела; физикально над пораженной частью легкого отмечается укорочение перкуторного звука, а при аускультации – жесткое или ослабленное дыхание с сухими и влажными хрипами.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При лабораторном исследовании крови может быть выявлен лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Однако наиболее информативным методом, позволяющим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах в проекции пораженной доли или сегмента можно видеть деформацию или усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. При томографии хорошо видны множественные тонкостенные полости диаметром от 1 до 5 см, которые перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части легкого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, поэтому органы средостения смещаются в «больную» сторону.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения. При ангиопульмонографии обнаруживают недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Бронхоскопическое исследование выявляет катаральный или гнойный эндобронхит, причем распространенность воспалительных изменений в бронхиальном дереве обычно больше, чем область гипоплазии.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение ЖЕЛ и показателей бронхиальной проходимости (ОФВ1, МВЛ и их отношение к ЖЕЛ), причем это снижение более выражено, чем при приобретенных бронхоэктазиях с аналогичным объемом поражения.

Диагноз. Диагностика кистозной гипоплазии легких основывается прежде всего на данных рентгенологического исследования и бронхографии. Опорными моментами для подтверждения врожденности заболевания являются:

1) наличие значительных изменений в легких полостного характера при отсутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии);

2) относительная доброкачественность течения, не соответствующая выраженности морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.);

3) множественные тонкостенные кисты или же характерные четкообразные или пузырьковые расширения субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ателектаза;

4) сочетание выявленных изменений с другими несомненно врожденными аномалиями легких или других органов.

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легкого следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистовидными) бронхоэктазами, хотя разграничение этих состояний не всегда имеет практическое значение, тем более что абсолютных дифференциально-диагностических признаков не имеется. Окончательная верификация диагноза во многих случаях возможна лишь после патоморфологического исследования ткани, удаленной во время операции. Довольно трудной задачей также является дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии от таких приобретенных заболеваний, как кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения. В этих случаях важна достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной, например с рентгенологически верифицированной массивной пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д. При этом нужно учитывать, что при кистозной гипоплазии легкого наблюдается благоприятное течение инфекционно-нагноительных осложнений, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легких. Формулируя диагноз, необходимо указывать название порока развития легких, его локализацию, наличие инфекционных и других осложнений, степень функциональной недостаточности легких.

Лечение кистозной гипоплазии в большинстве случаев оперативное, которое заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных нагноительных изменениях в бронхах соседних долей приходится осуществлять пульмонэктомию. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие, операционная летальность не превышает 1 – 4 %. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может лишь задержать и облегчить течение вторичного воспаления и создать ложное впечатление о благополучии. Как самостоятельный метод применяется лишь при противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Наследственно обусловленные заболевания легких

До недавнего времени наследственно обусловленные заболевания изучались преимущественно педиатрами, однако благодаря успехам в диагностике и лечении этих заболеваний увеличилась продолжительность жизни больных. Среди больных пульмонологического стационара наследственно обусловленные заболевания легких выявляются в 17 % случаев. Из них наиболее часто (всего описано около 40 наследственных заболеваний и патологических состояний, при которых могут поражаться легкие) встречаются муковисцидоз, первичная эмфизема и другие неспецифические заболевания легких с дефицитом ?1-ингибитора протеаз, первичная эмфизема с дефицитом ?2-макроглобулина, синдром Картагенера, альвеолярный протеиноз. У большинства больных наследственные заболевания ошибочно принимают за те или иные формы приобретенной легочной патологии, а иногда вообще не диагностируют.

ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ

Определение. Муковисцидоз (син.: кистозный фиброз поджелудочной железы, синдром Фанкони) – наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез. Поражаются как слизеобразующие железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы, так и слюнные, потовые и слезные железы. Наиболее характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез.

Распространенность, этиопатогенез. Частота муковисцидоза среди новорожденных составляет 0,24 – 0,5‰. У взрослых больных с легочной патологией он встречается с частотой 0,645‰. Болезнь практически неизвестна среди китайцев, у коренных жителей Африки муковисцидоз также обнаруживается чрезвычайно редко, а в Японии за много лет выявлено всего 65 больных муковисцидозом.

Муковисцидоз представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, причем заболевание связано с мутацией гена, расположенного на длинном плече хромосомы 7. Этот генетический маркер обнаруживают в ходе антенатальной диагностики в большинстве случаев, однако, не исключается известная генетическая неоднородность заболевания.

Установлено, что при муковисцидозе имеется нарушение реабсорбции хлорида натрия на уровне экскреторных каналов всех экзокринных желез в сочетании с нарушением состава гликопротеидов в слизепродуцирующих железах и повышением вязкости, что обусловливает проявления заболевания. Затруднение эвакуации вязкого секрета приводит к закупорке выводных протоков железистых органов, слизистых желез бронхиального дерева и желудочно-кишечного тракта, что вызывает обтурационно-воспалительные изменения в поджелудочной железе, в легких, печени и кишечнике с последующим развитием фиброза и недостаточности органа.

Морфология. Основным морфологическим признаком муковисцидоза является тягучий, вязкий секрет в просветах бронхов и выводных протоках слизистых желез, причем железистый эпителий частично атрофируется, а на месте желез формируются ретенционные кисты. На аутопсии обнаруживают массивный гнойный бронхит, цилиндрические бронхоэктазии, массивные сливные пневмонии.

Характерным является уменьшение количества ресничек клеток мерцательного эпителия с нарушением их подвижности.

Клиническая картина. Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще возникают на 1 – 2-м году жизни ребенка. Различают 4 клинические формы муковисцидоза: мекониальный илеус (5 – 10 %), кишечная форма (5 %), бронхолегочная форма (15 – 20 %), смешанная легочно-кишечная (65 – 75 %). Мекониальный илеус характеризуется развитием в первые дни жизни высокой кишечной непроходимости (рвота с примесью желчи, нарастающий эксикоз и токсикоз, вздутие живота, неотхождение мекония).

Кишечная форма проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание признаками нарушения ферментативной активности поджелудочной железы с развитием стеатореи, дистрофии, гипоавитаминоза, задержкой роста и развития. Появляется обильный зловонный стул, вздутие и боли в животе. В 9 – 22 % случаев развивается билиарный цирроз печени. При бронхолегочной форме на 1 – 2-м году жизни появляются признаки поражения органов дыхания. Повторные бронхиты и пневмонии, чаще двусторонние, полисегментарные с развитием ателектазов, пневмосклероза, с затяжным течением. Кашель болезненный, приступообразный (коклюшеподобный) со слизисто-гнойной, гнойной, вязкой мокротой. Иногда отмечается кровохарканье. При аускультации легких постоянно выслушиваются мелко– и среднепузырчатые хрипы. Часто выявляется синдром бронхиальной обструкции. У большинства больных муковисцидозом выявляют остеодистрофию ногтевых фаланг кистей в виде «барабанных палочек».



скачать книгу бесплатно

страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109